Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS

Olav Jansen, Ulrich Stephani: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS

Innentitel

Impressum

Geleitwort der Reihenherausgeber

Vorwort der Bandherausgeber

Anschriften

Abkürzungsverzeichnis

Inhaltsverzeichnis

1 Normale Entwicklung des Zentralen Nervensystems

1.1 Embryonal-und Fetalentwicklung

1.1.1 Myelon

1.1.2 Gehirn

1.2 Prä- und postnatales MRT

1.2.1 Morphologische Veränderungen

1.2.2 Signalveränderungen

1.3 Zusammenfassung

2 Fehlbildungen des Schädels und des Gehirns

2.1 Defekte der Schädelbasis und der Schädelkalotte

2.1.1 Zephalozelen

2.2 Intrakranielle Lipome

2.3 Kraniosynostosen

2.4 Anomalien des Auges und der Sehbahn

2.4.1 Okuläre Anomalien

2.4.2 Septo-optische Dysplasie

2.5 Mittellinienstörungen

2.5.1 Balkenanomalien

2.5.2 Hypothalamus-/ Hypophysen-Fehlbildungen

2.6 Störungen der zerebralen kortikalen Entwicklung

2.6.1 Holoprosenzephalien

2.6.2 Proliferationsstörungen

2.6.3 Migrationsstörungen: Lissenzephalien

2.6.4 Migrationsstörungen: Heterotopien

2.6.5 Organisationsstörungen

2.7 Störungen der hinteren Schädelgrube

2.7.1 Chiari-Malformationen

2.7.2 Zystische Malformationen

2.7.3 Andere zerebelläre Dysgenesien

3 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule

3.1 Einleitung

3.2 Embryologie

3.2.1 Entstehung des Rückenmarks

3.2.2 Entstehung der Wirbelsäule

3.2.3 Embryologisch-pathomechanische Hypothesen

3.2.4 Terminologie

3.3 Offene spinale Dysraphien

3.3.1 Formen

3.3.2 Postoperative Komplikationen und assoziierte Fehlbildungen

3.4 Geschlossene spinale Dysraphien

3.4.1 Geschlossene spinale Dysraphien mit subkutaner Schwellung

3.4.2 Geschlossene spinale Dysraphien mit kutanen Stigmata

3.4.3 Geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata

4 Gefäßmissbildungen des ZNS im Kindesalter

4.1 Gefäßanomalien

4.1.1 Anlageanomalien

4.1.2 Persistierende embryonale Primitivarterien

4.2 Gefäßmalformationen

4.2.1 Zerebrale arteriovenöse Malformationen

4.2.2 Vena- Galeni- Malformationen

4.2.3 Kavernöse Malformationen

4.2.4 Venöse Malformationen

4.2.5 Kapilläre Teleangiektasien

4.2.6 Spinale Gefäßmalformationen

4.3 Arteriovenöse Fisteln

4.3.1 Piale arteriovenöse Fisteln

4.3.2 Durale arteriovenöse Fisteln

4.3.3 Karotis-Kavernosus-Fisteln

4.3.4 Vertebralis-Fisteln

4.4 Aneurysmen

5 Hydrozephalus

5.1 Definition

5.2 Epidemiologie

5.3 Ätiologie und Pathogenese

5.4 Klinik

5.5 Diagnostik

5.5.1 Druckmessung

5.5.2 Bildgebung

5.6 Therapie

5.6.1 Shunt

5.6.2 Endoskopische Third Ventrikulostomie ( ETV)

5.6.3 Nachsorge

5.7 Prognose

6 Neurokutane Erkrankungen

6.1 Neurofibromatose Typ 1

6.2 Neurofibromatose Typ 2

6.3 Tuberöse Sklerose ( M. Bourneville-Pringle)

6.4 Enzephalotrigeminale Angiomatose ( Sturge-Weber-Syndrom)

6.5 Von-Hippel-Lindau-Syndrom ( VHL)

6.6 Ataxia teleangiectatica ( Louis-Bar-Syndrom)

6.7 Neurokutane Melanose

6.8 Incontinentia pigmenti ( Bloch-Sulzberger-Syndrom)

6.9 Epidermales Nävus- Syndrom ( Schimmelpenning-Syndrom)

6.10 Hypomelanosis Ito

6.11 Basalzell- Nävus- Syndrom ( Gorlin-Syndrom)

6.12 Kutanes Hämangiom- Gefäßkomplex-Syndrom

6.13 Chédiak- Higashi- Syndrom ( CHS)

6.14 Hemiatrophia facialis progressiva ( Parry-Romberg-Syndrom)

6.15 Weitere neurokutane Syndrome

7 Stoffwechselstörungen im Kindesalter

7.1 Einleitung

7.2 Diagnostisches Vorgehen

7.3 Erkrankungen der Lysosomen

7.3.1 Grundlagen

7.3.2 Glykogenosen

7.3.3 Mukopolysaccharidosen

7.3.4 Sphingolipodosen

7.4 Erkrankungen der Peroxisomen

7.4.1 Grundlagen

7.4.2 Störungen der peroxisomalen Biogenese

7.4.3 Einzelenzymdefekte der Peroxisomen

7.5 Erkrankungen der Mitochondrien

7.5.1 Funktion der Mitochondrien

7.5.2 Mechanismen mitochondrialer Erkrankungen

7.5.3 Störungen der oxidativen Phosphorylierung und der Atmungskette

7.5.4 Störungen des Fettsäureabbaus

7.5.5 Störungen des Aminosäureabbaus

7.5.6 Enzymdefekte des Harnstoffzyklus

7.6 Stoffwechselstörungen der Aminosäuren und der organischen Säuren

7.7 Defekte der Glykoproteinbiosynthese

7.7.1 Biochemische Grundlagen

7.7.2 Erkrankungen durch Defekte der Glykoproteinbiosynthese

7.8 Defekte des Kupferstoffwechsels

7.9 Erkrankungen mit unbekanntem biochemischen Defekt

8 Folgen frühkindlicher Zirkulationsstörungen und Hypoxien

8.1 Einleitung

8.1.1 Pathogenese

8.1.2 Wichtige Definitionen der Neonatologie

8.2 Hirnschädigung unter der Geburt

8.2.1 Grundlagen

8.2.2 Pathogenese der Hirnschädigung bei Reifgeborenen

8.2.3 Pathogenese der Hirnschädigung bei Frühgeborenen

8.3 Bildgebung bei Hirnschädigung im Früh-und Reifgeborenenalter

8.3.1 Muster der Hirnschädigung bei Frühgeborenen

8.3.2 Muster der inflammationsbedingten Hirnschädigung bei Früh- und Reifgeborenen

8.3.3 Muster der asphyktischen Hirnschädigung bei Reifgeborenen

8.3.4 Muster der hypoglykämiebedingten Hirnschädigung

8.4 Hirnschädigung durch Hirninfarkt

8.4.1 Perinatale Hirninfarkte

8.4.2 Pränatale Hirninfarkte

8.4.3 Infarkte aufgrund von venösen Verschlüssen

8.5 Hirnschädigung durch Schütteltrauma

8.6 Schädigung des Myelons im Rahmen eines A.- spinalis- anterior- Syndroms

9 Folgen neurotraumatologischer Schädigungen im Kindesalter

9.1 Einleitung: Das kindliche SHT

9.2 Folgen neurotraumato-logischer Schädigung im Kindesalter

9.2.1 Besonderheiten der Entwicklungsneuropsychologie im Kindesalter

9.2.2 Folgen eines SHT im Kindesalter

9.2.3 Neuropsychologische Diagnostik

9.2.4 Behandlungsmöglichkeiten

10 Entzündungen des ZNS im Kindesalter

10.1 Pränatale Infektionen des ZNS

10.1.1 Infektionen durch Viren

10.1.2 Infektionen durch Bakterien

10.1.3 Infektionen durch Protozoen

10.2 Neonatale Infektionen des ZNS

10.2.1 Infektionen durch Bakterien

10.2.2 Infektionen durch Viren

10.2.3 Infektionen durch Pilze

10.3 Infektionen des ZNS im Säuglings- und Kindesalter

10.3.1 Definition

10.3.2 Einteilung

10.3.3 Diagnostik

10.3.4 Häufige virale Enzephalitiden im Kindesalter

Sachverzeichnis