Gefäßerkrankungen im Kindes- und Jugendalter

"Kawasaki-Syndrom (S. 43-44)
K. G. Schmidt

Einleitung

Das Kawasaki-Syndrom – auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom bezeichnet – ist eine akut verlaufende Vaskulitis, die vornehmlich Säuglinge und Kleinkinder betrifft, sich bevorzugt an den kleineren und mittleren Arterien abspielt und deren Ursache bis heute nicht vollständig geklärt ist. Die Erkrankung wurde erstmals 1967 in Japan beschrieben [21], inzwischen aber auch bei Kindern aller Rassen in Amerika, Asien und Europa beobachtet [20, 22].

Das Kawasaki-Syndrom ist gekennzeichnet durch typische Hauptsymptome (Tabelle 1), zu denen v. a. hohes Fieber mit stark erhöhten Entzündungsparametern ohne Ansprechen auf antibiotische Behandlung, eine nicht exsudative Konjunktivitis, Hauterscheinungen in Form eines stammbetonten Exanthems, Erythems der Lippen und Mundschleimhaut sowie der Hand- und Fußflächen mit Schuppung an den Finger- und Zehenspitzen im Verlauf und vergrößerte Lymphknoten zählen.

Die klinisch größte Bedeutung des Kawasaki-Syndroms hat die Koronarbeteiligung, die sich bei unbehandelten Kindern in bis zu 25% der Betroffenen entwickelt [10, 20]. Sie kann zur Ausbildung von Aneurysmen, Stenosierungen und zum Verschluss mit nachfolgendem Myokardinfarkt im jungen Kindesalter führen und bedingt damit auch die Hauptmorbidität in der mittel- und längerfristigen Verlaufsgeschichte der akuten Erkrankung.

Alle Behandlungsbemühungen richten sich deswegen bevorzugt auf die Vermeidung von Koronararterienveränderungen bzw. deren günstige Beeinflussung, wenn sie bereits bei der Diagnosestellung vorhanden sind.

Häufigkeit

Es lässt sich nicht sicher feststellen, ob das Kawasaki-Syndrom eine neuere Erkrankung der letzten Jahrzehnte ist, die sich beispielsweise durch neu aufgetretene Erreger oder veränderte Lebensbedingungen mit besserer antiinfektiöser Therapie entwickeln konnte. Die pathologischen Veränderungen, die bei fatalen Verläufen von Kindern mit einer infantilen Polyarteriitis nodosa in der Vergangenheit beschrieben wurden, ähneln jedoch denen bei tödlichem Verlauf eines Kawasaki-Syndroms sehr stark [7, 27].

In den letzten 2 Jahrzehnten, in denen die Erkrankung weltweit besser bekannt wurde und frühzeitiger diagnostiziert werden konnte, fand sich ein Kawasaki-Syndrom in den USA bei 8–19 von 100 000 Kindern unter 5 Jahren, wobei die Prävalenz bei kaukasischen Kindern am geringsten, bei asiatischen am höchsten ist [17]. Deshalb wurden auch deutlich höhere Erkrankungszahlen aus Hawaii, Korea und v. a. Japan berichtet (48, 86 bzw. 112 von 100 000 Kindern unter 5 Jahren) [16, 33, 41]."