Pädiatrie

von: Christian P. Speer, Manfred Gahr, Jörg Dötsch

Springer-Verlag, 2018

ISBN: 9783662572955 , 865 Seiten

5. Auflage

Format: PDF, OL

Kopierschutz: Wasserzeichen

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Preis: 119,99 EUR

Mehr zum Inhalt

Pädiatrie


 

Vorwort zur 5. Auflage

5

Vorwort zur 1. Auflage

6

Über die Herausgeber

16

Autorenverzeichnis

17

IHumangenetik

21

Kapitel 1

22

Humangenetik

22

1.1 Klinische Genetik

24

1.2 Chromosomale Aberrationen

24

1.2.1 Trisomie?21 (Down-Syndrom)

24

1.2.2 Weitere autosomale Aberrationen

27

1.3 Störungen der Geschlechtschromosomen (gonosomale Chromosomenstörungen)

27

1.3.1 Ullrich-Turner-Syndrom (UTS; 45,X)

28

1.3.2 Triple-X-Syndrom (Trisomie?X; 47,XXX)

29

1.3.3 Klinefelter-Syndrom (47, XXY)

29

1.3.4 Klinefelter-Varianten (48, XXXY, 49, XXXXY)

29

1.3.5 47,XYY

29

1.4 Mikrodeletionssyndrome („contiguous gene syndromes“)

29

1.4.1 Prader-Willi-Syndrom

30

1.4.2 Angelman-Syndrom

31

1.4.3 Williams-Beuren-Syndrom

32

1.4.4 DiGeorge-Syndrom-Deletion?22q11

32

1.4.5 Smith-Magenis-Syndrom

33

1.4.6 Wolf-Hirschhorn-Syndrom

33

1.4.7 Rubinstein-Taybi-Syndrom

33

1.4.8 Wiedemann-Beckwith-Syndrom

33

1.5 Weitere Mikrodeletionssyndrome

34

1.5.1 Mikrodeletionssyndrom?1q21.1

34

1.5.2 Mikrodeletionssyndrom?9q34

34

1.5.3 Mikrodeletionssyndrom?15q13.3

35

1.5.4 Mikrodeletionssyndrom?16p11.2

35

1.5.5 Mikrodeletionssyndrom?17q21.31

35

1.5.6 Mikrodeletionssyndrom?22q13.3(Phelan-McDermid-Syndrom)

36

1.6 Monogene Fehlbildungs-Retardierungs-Syndrome mit geklärtermolekularer Ätiologie

36

1.6.1 Cornelia-de-Lange-Syndrom (CdLS)

36

1.6.2 Noonan-Syndrom, kardiofaziokutanes Syndrom, Costello-Syndrom

37

1.7 Humangenetische Beratung

39

1.8 Next generation sequencing

40

1.8.1 Whole genome sequencing

40

1.8.2 Exom-Sequenzierung

40

1.8.3 Diagnostische Anwendung des NGS

41

1.8.4 NGS in der pränatalen Diagnostik

41

1.8.5 Fazit und Ausblick

41

Literatur

41

II Ernährung und metabolischeErkrankungen

42

Kapitel 2

43

Grundlagen der Ernährung

43

2.1 Muttermilchernährung

44

2.1.1 Grundlagen

44

2.1.2 Vorteile des Stillens

46

2.1.3 Mögliche Nachteileder Muttermilchernährung

46

2.1.4 Mütterliche Stillhindernisse

47

2.1.5 Stillförderung, Praxis des Stillens

48

2.2 Säuglingsmilchnahrungen

48

2.2.1 Verschiedene Formen künstlicher ­Säuglingsmilchnahrungen

48

2.2.2 Selbst hergestellte Flaschennahrung

49

2.2.3 Praxis der Flaschenfütterung

49

2.3 Alimentäre Allergiepräventionim Säuglingsalter

49

2.4 Prophylaxe mit Vitamin?K und Dsowie Fluorid

50

2.4.1 Vitamin?K

50

2.4.2 Vitamin?D, Fluorid

50

2.5 Beikost

50

2.5.1 Zufütterung im 1.?Lebensjahr

50

2.5.2 Übergang zur Familienkost

51

2.5.3 Flüssigkeitszufuhr

52

2.6 Therapie von Nahrungsmittelallergien

53

2.7 Ernährung bei Durchfall

53

2.8 Spucken, Blähungen, Dreimonatskoliken

54

2.8.1 Aufstoßen, Spucken

54

2.8.2 Blähungen

54

2.8.3 Säuglingskoliken

55

2.9 Untergewicht

55

2.10 Übergewicht

56

2.11 Ernährung ehemaliger Frühgeborener

57

Kapitel 3

58

Metabolische Erkrankungen

58

3.1 Neugeborenenscreening

60

3.2 Spezialdiagnostik angeborener Stoffwechselerkrankungen

60

3.3 Hyperammonämie und Harnstoffzyklusdefekte

61

3.4 Laktatazidose und Mitochondriopathien

63

3.5 Hypoglykämie

65

3.5.1 Kongenitaler Hyperinsulinismus

66

3.5.2 Defekt des Glukosetransports

67

3.6 Störungen des Galaktosestoffwechsels (Galaktosämien)

67

3.6.1 Galaktokinasemangel

68

3.6.2 Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferasemangel („klassische Galaktosämie“)

68

3.7 Störungen des Fruktosestoffwechsels

69

3.7.1 Benigne Fruktosurie

69

3.7.2 Hereditäre Fruktoseintoleranz

69

3.8 Glykogenosen

69

3.8.1 Glykogenosen Typ?I (Morbus v.?Gierke)

70

3.8.2 Glykogenose Typ?II (Morbus Pompe)

71

3.8.3 Glykogenosen Typ?III (Morbus Cori)

71

3.8.4 Glykogenose Typ?V (Morbus McArdle)

72

3.8.5 Glykogenosen Typ?IX

72

3.9 Aminoazidopathien

73

3.9.1 Phenylketonurie und ­Hyperphenylalaninämien

74

3.9.2 Tyrosinämie Typ?I

76

3.9.3 Ahornsirupkrankheit

76

3.9.4 Homozystinurie und ­Hyperhomozysteinämien

76

3.10 Aminosäurentransportstörungen

78

3.10.1 Zystinurie

78

3.11 Organoazidopathien

78

3.11.1 Propionazidurie

79

3.11.2 Methylmalonazidurien

79

3.11.3 Defekte des Biotinstoffwechsels (­Biotinidasemangel und ­Holokarboxylasesynthetasemangel)

80

3.11.4 Glutarazidurie Typ?I

81

3.11.5 Defekte der Fettsäurenoxidationund Ketogenese

81

3.12 Peroxisomale Erkrankungen

83

3.12.1 Störungen der Peroxisomenbildungund peroxisomalen ?-Oxidation

83

3.12.2 Peroxisomale Einzelenzymdefekte

84

3.13 Cholesterolbiosynthesedefekte

85

3.13.1 Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

85

3.14 CDG-Syndrome („congenital disordersof glycosylation“)

85

3.15 Lysosomale Speicherkrankheiten

86

3.15.1 Mukopolysaccharidosen

87

3.15.2 Oligosaccharidosen

87

3.15.3 Mukolipidosen

88

3.15.4 Lipidspeicherkrankheiten

88

3.15.5 Lysosomale Transportdefekte

88

3.16 Lipidstoffwechselstörungen

89

3.16.1 Hyperlipoproteinämien

89

3.16.2 Hypolipoproteinämien

90

IIINeonatologie, pädiatrische Intensivund Notfallmedizin

91

Kapitel 4

92

Neonatologie

92

4.1 Definitionen

94

4.2 Postnatale Adaptation

94

4.2.1 Lunge

94

4.2.2 Herz und Kreislauf

95

4.2.3 Temperaturregulation

95

4.2.4 Niere

96

4.2.5 Gastrointestinaltrakt

96

4.2.6 Eltern-Kind-Beziehung

96

4.2.7 Beurteilung der postnatalen Adaptation (Apgar-Schema)

96

4.2.8 Akut lebensbedrohliche Fehlbildungen der Neugeborenenperiode

96

4.3 Untersuchung des Neugeborenen

97

4.3.1 Zeitpunkte der Neugeborenen­untersuchung

97

4.3.2 Durchführung der Neugeborenen­untersuchung

97

4.3.3 Neurologische Neugeborenen­untersuchung

100

4.3.4 Bestimmung der somatischen ­Reifezeichen

100

4.4 Reanimation Früh- und Neugeborener

101

4.4.1 Voraussetzungen zur Reanimation

101

4.4.2 Maßnahmen der Neugeborenen­reanimation

101

4.5 Perinatale Schäden und ihre Folgen

103

4.5.1 Asphyxie

103

4.5.2 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)

104

4.5.3 Geburtstraumatische Schäden

106

4.6 Das Frühgeborene

108

4.6.1 Das Atemnotsyndrom Frühgeborener

109

4.6.2 Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

112

4.6.3 Bronchopulmonale Dysplasie

113

4.6.4 Retinopathia praematurorum

115

4.6.5 Hirnblutungen des Frühgeborenen

116

4.6.6 Periventrikuläre Leukomalazie

118

4.6.7 Apnoen bei Frühgeborenen

119

4.7 Lungenerkrankungen des Neugeborenen

121

4.7.1 Transitorische Tachypnoe

121

4.7.2 Mekoniumaspirationssyndrom

121

4.7.3 Pneumothorax

123

4.7.4 Lungenhypoplasie

123

4.7.5 Neonatale Pneumonien

124

4.7.6 Persistierende pulmonale Hypertonie (persistierende fetale Zirkulation)

125

4.7.7 Lungenblutung

126

4.7.8 Chylothorax

126

4.7.9 Obstruktion der oberen Atemwege

127

4.8 Bluterkrankungen

127

4.8.1 Fetale Erythropoese

127

4.8.2 Neonatale Anämie

127

4.8.3 Anämie Frühgeborener

128

4.8.4 Polyzythämie, Hyperviskositätssyndrom

128

4.8.5 Icterus neonatorum und ­Hyperbilirubinämie

129

4.8.6 Physiologischer Ikterus

129

4.8.7 Muttermilchikterus

130

4.8.8 Ikterus bei Frühgeborenen

130

4.8.9 Pathologische Hyperbilirubinämie

130

4.8.10 Morbus haemolyticus neonatorum

131

4.8.11 Kernikterus, Bilirubinenzephalopathie

131

4.8.12 AB0-Erythroblastose

131

4.8.13 Rh-Erythroblastose

132

4.8.14 Weitere hämolytische Erkrankungen

133

4.8.15 Direkte Hyperbilirubinämie

133

4.8.16 Weißes Blutbild Neugeborener

134

4.8.17 Neonatale Thrombozytopenie

134

4.8.18 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie

135

4.8.19 Koagulopathien

135

4.8.20 Morbus haemorrhagicus neonatorum (Vitamin-K-Mangel)

135

4.9 Nekrotisierende Enterokolitis

136

4.10 Fetale und neonatale Infektionen

137

4.10.1 Besonderheiten des Immunsystems ­Neugeborener

137

4.10.2 Nichtbakterielle konnatale Infektionen

138

4.10.3 Röteln

139

4.10.4 Zytomegalie

139

4.10.5 Herpes simplex

139

4.10.6 Varizella-Zoster-Virus

139

4.10.7 Neugeborenensepsis

140

4.10.8 Meningitis

142

4.10.9 Osteomyelitis und septische Arthritis

143

4.10.10 Haut- und Weichteilinfektionen

144

4.10.11 Omphalitis

144

4.10.12 Mastitis

144

4.10.13 Bakterielle Lokalinfektionendes Neugeborenen

145

4.10.14 Mundsoor

145

4.10.15 Neonataler Tetanus

146

4.10.16 Ophthalmia neonatorum

146

4.11 Neugeborenenkrämpfe

146

4.12 Metabolische Störungen

147

4.12.1 Hypoglykämie

147

4.12.2 Fetopathia diabetica

148

Kapitel 5

149

Pädiatrische Intensiv- und ­Notfallmedizin

149

5.1 Kardiopulmonale Reanimation im ­Kindesalter

150

5.2 Intubation

152

5.3 Analgosedierung

152

5.4 Beatmung

153

5.4.1 Spezielle Beatmungstechniken bei ­Atemversagen

154

5.4.2 Atemgasklimatisierung

155

5.4.3 Entwöhnung von der Beatmung

156

5.4.4 Komplikationen von Intubation ­und maschineller Beatmung

156

5.5 Respiratorisches Versagen

156

5.6 Sepsis

159

5.7 Akutes Nierenversagen

162

5.8 Polytrauma und Schock

164

5.9 Ertrinkungsunfall

165

5.10 Der plötzliche Kindstod (Sudden Infant Death Syndrome, SIDS)

165

IVNeurologie

170

Kapitel 6

171

Entwicklung, Entwicklungs­störungen und Risikofaktoren

171

6.1 Entwicklungspädiatrie und Entwicklungsneurologie

172

6.2 Die normale Entwicklung

172

6.2.1 Widersprechende Entwicklungstheorien

172

6.2.2 Definierte Entwicklungsziele

173

6.3 Risikofaktoren für die kindliche ­Entwicklung

174

6.3.1 Anamnestische Risikofaktoren

175

6.3.2 Symptomatische Risikofaktoren

175

6.3.3 Sozial bedingte Risikofaktoren

176

6.4 Frühe Lernstörungen

177

6.4.1 Definitionen und Nomenklaturen

177

6.4.2 Frühe Symptomatik spezifischer ­Lernstörungen

177

6.4.3 Diagnostische und therapeutische ­Konsequenzen

178

6.5 Entwicklungspädiatrische Beurteilung ­der Schulfähigkeit

179

Kapitel 7

180

Epilepsie

180

7.1 Zerebrale Anfälle

181

7.1.1 Epileptische Anfälle

181

7.1.2 Epileptische Syndrome

182

7.1.3 Status epilepticus

187

7.1.4 Epileptische Reaktionen

187

7.2 Fieberkrämpfe

187

7.3 Neugeborenenkrämpfe

187

7.4 Nichtepileptische Anfälle

187

Kapitel 8

189

Nervensystem

189

8.1 Neurologische Beurteilung

191

8.2 Entwicklungsstörungen ­des Zentralnervensystems

194

8.2.1 Dysraphien

194

8.2.2 Störung der Vorderhirninduktion: ­Holoprosenzephalie

196

8.2.3 Mittellinienfehlbildungen

196

8.2.4 Entwicklungsstörungender Großhirnrinde

198

8.2.5 Entwicklungsstörungen von Kleinhirnund Hirnstamm

198

8.3 Hydrozephalus

199

8.4 Kraniosynostosen

200

8.5 Lagerungsasymmetrien

202

8.6 Gedeckte spinale Fehlbildungen

203

8.6.1 Pathologisches Filum terminale

204

8.6.2 Lipomyelomeningozele, spinales Lipom

204

8.6.3 Diastematomyelie

205

8.6.4 Dermalsinus

205

8.7 Zerebralparesen

205

8.8 Neuro- und heredodegenerative ­Erkrankungen

209

8.8.1 Erkrankungen mit primär mentalem ­Abbau

209

8.8.2 Demyelinisierende Erkrankungen

210

8.8.3 Hypomyelinisierende und ­dysmyelinisierende Erkrankungen

210

8.8.4 Erkrankungen mit charakteristischen ­extrapyramidalen Bewegungsstörungen und heredodegenerative Erkrankungen der Basalganglien

210

8.8.5 Andere heredodegenerative ­Erkrankungen

211

8.8.6 Erworbene ZNS-Erkrankungen mit ­neurodegenerativem Verlauf

212

8.9 Globale Entwicklungsverzögerung ­und Intelligenzminderung

212

8.9.1 Genetische Ursachen der Entwicklungsverzögerung/Intelligenzminderung

213

8.9.2 Erworbene Ursachen der Entwicklungs­verzögerung/Intelligenzminderung

213

8.10 Vaskuläre Malformationen

213

8.10.1 Arteriovenöse Malformationen

213

8.10.2 Vena-Galeni-Malformation

214

8.10.3 Kavernome

214

8.10.4 Aneurysmen

214

8.11 Ischämische zerebrale Insulte

215

8.12 Sinus- und Hirnvenenthrombosen

217

8.13 Kopfschmerzen und Migräne

217

8.13.1 Migräne

217

8.13.2 Andere Kopfschmerzursachen

219

8.14 Traumatische Schädigungen ­des Nervensystems

219

8.14.1 Schädeltrauma

219

8.14.2 Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

220

8.14.3 Sonstige Manifestationen von ­Schädeltraumen

220

8.14.4 Verletzungen von Rückenmark, Nervenwurzeln und peripheren Nerven

221

8.15 Entzündliche Erkrankungen ­des Nervensystems

221

8.15.1 Meningitis

222

8.15.2 Enzephalitis

223

8.15.3 Poliomyelitis

225

8.15.4 Transverse Myelitis

225

8.15.5 Akute Polyradikuloneuritis ­(Guillain-Barré-Syndrom)

225

8.15.6 Enzephalomyelitis disseminata ­(multiple Sklerose)

226

8.15.7 Akute disseminierte Enzephalomyelitis

227

8.15.8 Neuromyelitis-optika-Spektrums­erkrankungen

228

8.15.9 Zerebrale Vaskulitis

228

8.16 Neurologische Mitbeteiligung ­bei systemischen Erkrankungen

229

8.16.1 Neurologische Manifestationen ­bei rheumatischen Erkrankungen

229

8.16.2 Neurologische Manifestationen bei Herz-, Nieren und Lebererkrankungen

229

8.17 Neurologische Manifestationen ­bei Intoxikationen

230

Kapitel 9

231

Neuromuskuläre Erkrankungen

231

9.1 Spinale Muskelatrophien

232

9.1.1 Spinale Muskelatrophien Typ?1–3 (SMA1–3)

232

9.1.2 Distale spinale Muskelatrophie Typ?1 (DSMA1)

233

9.1.3 Andere spinale Muskelatrophien

233

9.2 Polyradikuloneuritis Guillain-Barré

233

9.3 Hereditäre Neuropathien

234

9.4 Myasthenien

235

9.4.1 Myasthenia gravis

235

9.4.2 Kongenitale myasthene Syndrome (CMS)

236

9.5 Myotonie, periodische Paralyse ­und Paramyotonie

237

9.6 Myotone Dystrophien

238

9.7 Muskeldystrophien

239

9.7.1 Dystrophinopathien

239

9.7.2 Gliedergürtelmuskeldystrophien

241

9.7.3 Kongenitale Muskeldystrophien (MDC)

242

9.7.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD)

242

9.7.5 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophien (EDMD)

243

9.8 Kongenitale Strukturmyopathien

243

9.9 Mitochondriopathien und ­Atmungs­kettendefekte

243

VImmunsystem

246

Kapitel 10

247

Immunologie

247

10.1 Phagozytendefekte

248

10.1.1 Septische Granulomatose

248

10.1.2 Defekte in der Interferon-?-Interleukin-­12-Achse und verwandte Störungen

249

10.1.3 Seltene Störungen der Phagozyten

250

10.2 Störungen der humoralen Immunität

251

10.2.1 X-chromosomal vererbte ­Agammaglobulinämie

251

10.2.2 Hyper-IgM-Syndrome

252

10.2.3 Variables Immundefektsyndrom (CVID)

252

10.2.4 Selektiver Mangel von Immunglobulinen

253

10.2.5 Transitorischer Antikörpermangel

254

10.3 T-Lymphozytendefekte

254

10.3.1 Schwere kombinierte Immundefekte

254

10.3.2 T-Lymphozytendefekte mit gestörter ­Proliferation

255

10.3.3 T-Lymphozytendefekte kombiniert mit ­anderen Störungen

256

10.4 Komplementdefekte

257

10.4.1 Primäre Komplementdefekte

257

10.4.2 Sekundäre Veränderungen ­des Komplementsystems

258

10.5 Weitere angeborene Immundefekte

258

10.6 Sekundäre Immundefekte

258

10.7 Praktische Hinweise bei Immundefekten

259

10.7.1 Abklärung rezidivierender Infektionen zum Ausschluss eines Immundefektes

259

10.7.2 Impfungen bei Immundefekten

260

Kapitel 11

261

Allergologie

261

11.1 Allergie, Hyperreagibilität, Atopie

262

11.2 Allergene

262

11.3 Immunglobulin?E

263

11.4 Zellen und Mediatoren allergischer ­Reaktion

264

11.5 Vererbung und Vorhersage

264

11.6 Klinische Manifestationen

264

11.6.1 Allergische Rhinokonjunktivitis

264

11.6.2 Allergisches Asthma bronchiale

265

11.6.3 Nahrungsmittelallergien

265

11.6.4 Anaphylaxie

266

11.6.5 Insektengiftallergie

266

11.6.6 Urtikaria und Quincke-Ödem

267

11.6.7 Arzneimittelunverträglichkeit

267

11.7 Allergiediagnostik

267

11.7.1 In-vivo-Diagnostik

267

11.7.2 In-vitro-Diagnostik

268

11.8 Grundsätze der Allergietherapie

269

11.9 Primäre Allergieprävention

270

11.10 Verzögert auftretende allergische ­Reaktionen

270

11.10.1 Serumkrankheit

270

Kapitel 12

272

Rheumatologie

272

12.1 Juvenile idiopathische Arthritis

273

12.2 HLA-B27-assoziierte juvenile ­Spondylarthritiden

276

12.3 Infektassoziierte Arthritiden

277

12.4 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

278

12.5 Juvenile Dermatomyositis

279

12.6 Sklerodermie

280

12.7 Mischkollagenose

281

12.8 Vaskulitissyndrome

281

12.8.1 Purpura Schönlein-Henoch

281

12.8.2 Kawasaki-Erkrankung

281

12.9 Weitere rheumatische Erkrankungen

282

12.9.1 Akutes rheumatisches Fieber

282

12.9.2 Familiäres Mittelmeerfieber

283

12.9.3 Erythema nodosum

283

12.9.4 Juveniles Sjögren-Syndrom

284

12.9.5 Sarkoidose

284

12.9.6 Nichtbakterielle Osteomyelitis

284

VIInfektiologie

286

Kapitel 13

287

Das fiebernde Kind

287

13.1 Definition

288

13.2 Diagnose

288

13.3 Besondere Hinweise

289

13.4 Differenzialdiagnose

289

13.5 Vorgehen

289

13.6 Therapie

290

13.7 Chronisches rezidivierendes Fieber

290

Kapitel 14

292

Virusinfektionen

292

14.1 Herpes-simplex-Virus-Infektionen

294

14.2 Varizella-Zoster-Virus-Infektionen

296

14.3 Epstein-Barr-Virus-Infektionen

298

14.4 Zytomegalievirusinfektionen

301

14.5 Herpesvirus-Typ-6-Infektionen

303

14.6 Herpesvirus-Typ-7-Infektionen

303

14.7 Herpesvirus-Typ-8-Infektionen

304

14.8 Hepatitis?A

304

14.9 Hepatitis?B

305

14.10 Hepatitis?C

307

14.11 Hepatitis?D

308

14.12 Hepatitis?E

309

14.13 Infektionen mit weiteren hepatotropen ­Viren

309

14.14 Parvovirus-B19-Infektionen

309

14.15 Gastrointestinale Virusinfektionen

310

14.15.1 Rotavirusinfektionen

310

14.15.2 Weitere viral verursachte ­Gastroenteritiden

311

14.16 Adenovirusinfektionen

312

14.17 Rhinovirusinfektionen

314

14.18 Respiratory-Syncytial-Virus-Infektionen

314

14.19 Infektionen durch humane ­Papillomaviren (HPV)

315

14.20 Masern

317

14.21 Röteln

319

14.22 Mumps, Parotitis epidemica

320

14.23 Slow-Virus-Erkrankungen

321

14.23.1 Subakute sklerosierende ­Panenzephalitis

321

14.23.2 Progressive Rötelnenzephalitis (PRP)

322

14.23.3 Progressive multifokale ­Leukoenzephalopathie

322

14.23.4 Übertragbare spongiforme ­Enzephalopathien (Prionerkrankungen)

322

14.24 Tollwut (Rabies, Lyssa)

323

14.25 Poliomyelitis

323

14.26 Enterovirusinfektionen

324

14.27 Parechovireninfektion

325

14.28 Hantavirusinfektionen

325

14.29 Frühsommermeningoenzephalitis

326

14.30 HIV-Infektionen

326

14.31 Influenza (Grippe)

328

14.32 Parainfluenzavirusinfektionen

329

14.33 Weitere atemwegsassoziierte Viren

330

Kapitel 15

331

Bakterielle Infektionen

331

15.1 Systemische Infektionen

333

15.1.1 Bakteriämie, Sepsis

333

15.1.2 Toxische Schocksyndrome

336

15.1.3 Botulismus

338

15.1.4 Diphtherie

339

15.1.5 Tetanus

340

15.1.6 Typhus

341

15.1.7 Lyme-Borreliose

342

15.2 Oberer Respirationstrakt und Hals

344

15.2.1 Pharyngitis, Tonsillitis

344

15.2.2 Otitis media

346

15.2.3 Otitis externa

349

15.2.4 Mastoiditis

349

15.2.5 Sinusitis

351

15.2.6 Lymphadenitis colli

353

15.3 Unterer Respirationstrakt

355

15.3.1 Keuchhusten

355

15.3.2 Tuberkulose

356

15.4 Bakterielle Infektionen des ­Urogenitaltrakts

358

15.4.1 Urethritis, Vulvovaginitis, Zervizitis

358

15.4.2 Epididymitis, Orchitis, Prostatitis

359

15.5 Haut- und Weichteile

360

15.5.1 Oberflächliche Hautinfektionen ­und Zellulitis

360

15.5.2 Blasenbildende distale Daktylitis

360

15.5.3 Ecthyma

361

15.5.4 Erysipel

361

15.5.5 Erysipeloid

362

15.5.6 Follikulitiden

362

15.5.7 Impetigo

362

15.5.8 Paronychie

363

15.5.9 Perianaldermatitis

363

15.5.10 Schweißdrüsenabszesse (Hidradenitis suppurativa)

363

15.5.11 Zellulitis

364

15.5.12 Bakterielle Myositis

364

15.6 Knochen und Gelenke

365

15.6.1 Osteomyelitis

365

15.6.2 Pyogene Arthritis

367

15.6.3 Spondylitis, Diszitis

368

15.7 Nervensystem

369

15.7.1 Akute bakterielle Meningitis

369

15.7.2 Tuberkulöse Meningitis

371

15.7.3 Fokale eitrige ZNS-Infektionen

372

15.7.4 Liquorshuntinfektionen

373

Kapitel 16

374

Parasitosen, Mykosen, Tropen- und Reisemedizin

374

16.1 Intestinale Protozoeninfektionen

376

16.1.1 Amöbiasis

376

16.1.2 Fakultativ pathogene und apathogene Protozoen

377

16.1.3 Giardiasis

377

16.1.4 Cyclosporiasis, Kryptosporidiose, ­Zystoisosporidiose, Mikrosporidiose

377

16.2 Intestinale Nematodeninfektionen

378

16.2.1 Ankylostomiasis (Hakenwurminfektion)

379

16.2.2 Askariasis

379

16.2.3 Enterobiasis (Oxyuriasis)

380

16.2.4 Strongyloidiasis

381

16.2.5 Trichuriasis

381

16.3 Taeniasis und Hymenolepiasis

382

16.4 Echinokokkose

383

16.5 Kutane Larva migrans

384

16.6 Toxokariasis (Larva migrans visceralis)

384

16.7 Toxoplasmose

385

16.7.1 Konnatale Toxoplasmose

385

16.8 Trichinellose

386

16.9 Malaria

386

16.9.1 Konnatale Malaria

388

16.10 Schistosomiasis

388

16.11 Leishmaniasis

389

16.12 Filariasis

390

16.13 Epizoonosen

390

16.13.1 Flöhe

390

16.13.2 Läuse (Pedikulose)

390

16.13.3 Milben

391

16.13.4 Zecken

391

16.14 Mykosen

391

16.14.1 Opportunistische Mykosen

391

16.14.2 Systemische Mykosen

393

16.15 Reisemedizin

393

16.15.1 Vorsorgeuntersuchungen

394

16.15.2 Tropentauglichkeit

394

16.15.3 Untersuchung nach Heimkehr

394

16.15.4 Malariaprophylaxe

394

16.15.5 Unfälle durch Gifttiere in Reiseländern

395

Kapitel 17

403

Impfungen

403

17.1 Grundlagen

404

17.1.1 Immunität

404

17.1.2 Passive Immunisierung

404

17.1.3 Aktive Immunisierung

404

17.1.4 Zeitabstände zwischen Impfungen

405

17.1.5 Applikation von Impfstoffen

405

17.1.6 Wirksamkeit und Nebenwirkungen von Impfstoffen

405

17.1.7 Formale Grundlagen

406

17.2 Allgemein empfohlene Impfungen

407

17.2.1 Hepatitis B

407

17.2.2 Haemophilus influenzae Typ?b (Hib)

408

17.2.3 Diphtherie

408

17.2.4 Tetanus

408

17.2.5 Pertussis (Keuchhusten)

409

17.2.6 Poliomyelitis (Kinderlähmung)

409

17.2.7 Pneumokokken und Meningokokken

409

17.2.8 Masern, Mumps und Röteln (MMR)

409

17.2.9 Varizellen (Windpocken)

410

17.2.10 Humanpathogene Papillomaviren ­(HPV)

410

17.2.11 Rotavirus

411

17.3 Indikationsimpfungen

411

17.3.1 Influenza (Virusgrippe)

411

17.3.2 Hepatitis?A

411

17.3.3 Rabies (Tollwut)

411

17.4 Reiseimpfungen

412

17.4.1 Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)

412

17.4.2 Typhus

412

17.4.3 Gelbfieber

412

VIIPneumologie

413

Kapitel 18

414

Pneumologie interdisziplinär

414

18.1 Anatomische und physiologische entwicklungsabhängige Besonderheiten

416

18.2 Angeborene Fehlbildungen

416

18.2.1 Angeborene Fehlbildungen von Larynx, Trachea und Bronchien

416

18.2.2 Angeborene Fehlbildungen der Lunge

417

18.2.3 Fehlbildungen der Thoraxwand

418

18.3 Angeborene Lungenerkrankungen

419

18.3.1 Primäre ziliäre Dyskinesie

419

18.3.2 Alpha-1-Antitrypsin

420

18.4 Akute und chronische Entzündung ­der oberen Luftwege

420

18.4.1 Akute Rhinitis

420

18.4.2 Chronische Rhinitis

420

18.5 Akute und chronische Entzündung ­der Trachea und des Bronchialsystems

421

18.5.1 Stenosierende Laryngotracheitis ­(Pseudokrupp)

421

18.5.2 Epiglottitis

421

18.5.3 Akute Bronchitis

422

18.5.4 Chronische Bronchitis

423

18.5.5 Bronchiolitis und obstruktive Bronchitis

423

18.5.6 Rezidivierende Infekte der Atemwege – Infektanfälligkeit

424

18.6 Akute und chronische Entzündung ­der Lunge

425

18.6.1 Pneumonie

425

18.6.2 Asthma bronchiale

427

18.6.3 Exogen-allergische Alveolitis

432

18.7 Bronchiolitis obliterans

433

18.8 Bronchiektasen

434

18.9 Interstitielle Lungenerkrankungen

435

18.10 Systemkrankheiten mit Beteiligung ­der Lunge

435

18.10.1 Sarkoidose

435

18.10.2 Neuromuskuläre Erkrankungen ­und Ateminsuffizienz

436

18.11 Aspiration

437

18.11.1 Fremdkörperaspiration

437

18.12 Thoraxtrauma und Erkrankungen ­der Pleura

438

18.12.1 Pneumothorax

438

18.12.2 Pleuritis

438

18.13 Tumoren der Lunge und der Pleura

440

18.13.1 Gutartige Neoplasien

440

18.13.2 Maligne Tumoren

440

18.14 Schlafmedizin

440

18.14.1 Schlafbezogene Atmungsstörungen

441

18.14.2 Neurologisch und psychosomatisch ­bedingte Schlafstörungen

443

Kapitel 19

445

Zystische Fibrose

445

19.1 Pathophysiologie

446

19.2 Manifestationen der zystischen Fibrose

446

19.3 Diagnostik

449

19.4 Therapie

449

19.5 Zentrumsversorgung bei zystischer ­Fibrose

450

VIIIHerz-Kreislauf-System

451

Kapitel 20

452

Herz und Gefäße

452

20.1 Angeborene Herzfehler

453

20.1.1 Epidemiologie und Ätiologie

453

20.1.2 Klinische Evaluation

453

20.1.3 Herzinsuffizienz

455

20.1.4 Fetaler und neonataler Kreislauf

456

20.1.5 Kritische Herzfehler

458

20.2 Primär azyanotische Herzfehler

459

20.2.1 Herzfehler mit Links-rechts-Shunt

459

20.2.2 Azyanotische Herzfehler ­ohne Shunt

464

20.3 Zyanotische Herzfehler

468

20.3.1 Zyanotische Herzfehler mit verminderter Lungenperfusion

468

20.3.2 Zyanotische Herzfehler mit vermehrter Lungendurchblutung

470

20.4 Entzündliche Herzerkrankungen

476

20.4.1 Myokarditis

476

20.4.2 Infektiöse Endokarditis

477

20.5 Kardiomyopathien

478

20.5.1 Dilatative Kardiomyopathie

478

20.5.2 Hypertrophe bzw. hypertroph ­obstruktive Kardiomyopathie

478

20.6 Herzrhythmusstörungen

479

20.6.1 AV-Block

479

20.6.2 Extrasystolen

479

20.6.3 Schmalkomplextachykardie

480

20.6.4 Ventrikuläre Tachykardie (VT)

481

20.6.5 Long-QT-Syndrom

481

Kapitel 21

483

Hypertonie

483

IXGastroenterologie

490

Kapitel 22

491

Gastroenterologie interdisziplinär

491

22.1 Mund

493

22.1.1 Stomatitis

493

22.1.2 Andere Symptome im Bereichdes Mundes

493

22.2 Ösophagus

493

22.2.1 Kongenitale Anomalien

493

22.2.2 Motilitätsstörungen

494

22.2.3 Gastroösophagealer Reflux

494

22.2.4 Ösophagitis

495

22.2.5 Erworbene Ösophagusstenosen ­(peptische Stenosen)

495

22.2.6 Ingestion ätzender Substanzen/­Fremdkörper

496

22.2.7 Ösophagusvarizen

496

22.3 Zwerchfell

496

22.3.1 Kongenitale Zwerchfellhernie

496

22.3.2 Relaxatio diaphragmatica

497

22.3.3 Hiatushernie

497

22.4 Bauchwand

497

22.4.1 Gastroschisis

497

22.4.2 Omphalozele

497

22.4.3 Hernien der Bauchwand

498

22.5 Magen

498

22.5.1 Kongenitale Anomalien

498

22.5.2 Gastritis, Helicobacter pylori ­und Ulkuskrankheit

499

22.5.3 Magenentleerungsstörung

500

22.6 Akutes Abdomen

501

22.7 Gastrointestinale Blutung

501

22.8 Chronisches Bauchschmerzsyndrom, funktionelle gastrointestinale Störungen

502

22.9 Akute Gastroenteritis

505

22.10 Dünndarm

506

22.10.1 Anomalien des Dünndarms

506

22.10.2 Malabsorption und chronische Diarrhö

508

22.10.3 Nahrungsmittelunverträglichkeiten

509

22.10.4 Ileus

511

22.10.5 Invagination

511

22.10.6 Kurzdarmsyndrom

511

22.10.7 Intestinale Motilitätsstörungen

512

22.11 Chronisch-entzündliche ­Darmerkrankungen

513

22.12 Dickdarm

515

22.12.1 Appendizitis

515

22.12.2 Kolitis

515

22.12.3 Obstipation

516

22.12.4 Kleinkinderdiarrhö

518

22.12.5 Darmpolypen

518

22.12.6 Anorektale Malformationen

519

22.13 Leber und Gallenwege

519

22.13.1 Hepatitis und Transaminasenerhöhung

520

22.13.2 Störungen des Bilirubinstoffwechsels

520

22.13.3 Cholestase

520

22.13.4 Portale Hypertension

527

22.13.5 Akutes Leberversagen (ALV)

528

22.13.6 Lebertransplantation

529

22.13.7 Cholelithiasis

529

22.13.8 Choledochuszyste

529

22.13.9 Autoimmune Lebererkrankungen

530

22.14 Pankreas

531

22.14.1 Fehlbildungen

531

22.14.2 Exokrine Pankreasinsuffizienz

531

22.14.3 Pankreatitis

533

22.15 Peritoneum

534

22.15.1 Peritonitis

534

22.15.2 Aszites

534

XHämatologie – Onkologie

535

Kapitel 23

536

Hämatologie

536

23.1 Physiologie der Hämatopoese

538

23.1.1 Die altersabhängige Blutbildung

538

23.2 Hämatologische ­Untersuchungstechniken

538

23.3 Panzytopenien durch ­­Bildungsstörungen

539

23.3.1 Angeborene Erkrankungen mit ­Knochenmarkversagen

540

23.3.2 Erworbene aplastische Anämie

541

23.4 Erkrankungen der roten Zellreihe

541

23.4.1 Einteilung der Anämien

542

23.4.2 Eisenmangelanämie

543

23.4.3 Seltene mikrozytäre Anämien

544

23.4.4 Megaloblastäre Anämien bei ­Vitamin-B12- und Folsäuremangel

544

23.4.5 Hämoglobinopathien

545

23.4.6 Hypoplastische Anämien

547

23.4.7 Hämolytische Anämien

548

23.4.8 Anämien durch Blutverlust ­und -sequestration

550

23.4.9 Polyzythämien

550

23.5 Störungen der Granulopoese ­und Granulozytenfunktion

550

23.5.1 Neutrophile Granulozyten

550

23.5.2 Eosinophilie

552

23.5.3 Granulozytenfunktionsstörungen

552

23.6 Erkrankungen des Monozyten-­Makrophagen-Systems

552

23.6.1 Monozytose

552

23.6.2 Histiozytosen

552

23.7 Die Milz und ihre Rolle bei ­hämatologischen Erkrankungen

553

23.7.1 Splenomegalie und Hypersplenismus

553

23.7.2 Splenektomie

553

23.8 Therapie mit Blutkomponenten

554

23.8.1 Erythrozytenkonzentrate

554

23.8.2 Thrombozytenkonzentrate

555

23.8.3 Granulozytenkonzentrate

555

23.8.4 Gefrierplasma

555

23.9 Hämostaseologie

556

23.9.1 Diagnose von Hämostasestörungen im Kindesalter

556

23.9.2 Thrombozytopenien

556

23.9.3 Thrombozytopathien

560

23.9.4 Vasopathien

560

23.9.5 Hämorrhagische Koagulopathien

560

23.9.6 Thrombosen und Thrombophilie

563

Kapitel 24

566

Onkologie

566

24.1 Leukämien

567

24.2 Maligne Lymphome

572

24.2.1 Non-Hodgkin-Lymphome

572

24.2.2 Morbus Hodgkin

573

24.3 Solide Tumoren

574

24.3.1 Neuroblastom

574

24.3.2 Weichteilsarkome (insbesondere ­Rhabdomyosarkome)

577

24.3.3 Nephroblastom (Wilms-Tumor)

579

24.3.4 Maligne Tumoren der Leber

581

24.3.5 Osteosarkom

582

24.3.6 Ewing-Sarkom

583

24.3.7 Keimzelltumoren

584

24.3.8 Retinoblastom

585

24.4 Hirntumoren

586

24.5 Stammzelltherapie

593

24.5.1 Grundlagen

593

24.5.2 Phasen einer Transplantation

594

24.5.3 Indikationen im Kindesalter

595

24.5.4 Frühe Komplikationen

596

24.5.5 Späte Komplikationen

598

24.5.6 Neue Ansätze

599

XINiere und Harnwege

600

Kapitel 25

601

Niere und Harnwege interdisziplinär

601

25.1 Grundlagen

603

25.2 Äußeres Genitale

603

25.2.1 Phimose

603

25.2.2 Labiensynechie

603

25.2.3 Hypospadie

604

25.2.4 Maldeszensus Testis

605

25.2.5 Varicozele

606

25.2.6 Kinderurologische Notfälle

606

25.3 Nieren- und Harnwegsfehlbildungen (CAKUT)

606

25.3.1 Anlagestörungen der Niere

607

25.3.2 Anlagestörungen der ableitenden ­Harnwege

608

25.4 Blasenentleerungsstörungen, Enuresis und funktionelle Harninkontinenz

612

25.5 Harnwegsinfektionen

613

25.6 Polyzystische Nierenerkrankungen

618

25.6.1 Autosomal-rezessive polyzystische ­Nierenerkrankung (ARPKD)

618

25.6.2 Autosomal-dominante polyzystische ­Nierenerkrankung (ADPKD)

619

25.6.3 Nephronophthise

619

25.7 Glomerulopathien

620

25.7.1 Nephrotische Syndrome

622

25.7.2 Nephritische Syndrome

624

25.7.3 Systemerkrankungen mit glomerulärer und vaskulärer Beteiligung

626

25.7.4 Andere Glomerulopathien

627

25.8 Tubulopathien

630

25.8.1 Diabetes insipidus renalis

630

25.8.2 Bartter-Syndrom (BS)

630

25.8.3 Renal-tubuläre Azidose

630

25.8.4 Komplexe Tubulopathien

631

25.9 Tubulointerstitielle Erkrankungen

631

25.9.1 Tubulointerstitielle Nephritis

631

25.9.2 Nephrolithiasis und Nephrokalzinose

631

25.10 Nierenvenenthrombose

632

25.11 Akutes Nierenversagen

632

25.12 Chronische Niereninsuffizienz

633

25.13 Dialyse und Transplantation

635

25.13.1 Dialyse

635

25.13.2 Transplantation

635

XIIEndokrinologie

637

Kapitel 26

638

Endokrinologie interdisziplinär

638

26.1 Wachstum

640

26.1.1 Physiologie des Längenwachstums

640

26.1.2 Auxiologie

640

26.1.3 Varianten des Wachstums und ­Kleinwuchs

641

26.1.4 Hochwuchs

643

26.2 Pubertät

644

26.2.1 Pubertätsentwicklung

644

26.2.2 Pubertätsentwicklung bei Mädchen

646

26.2.3 Pubertätsentwicklung bei Jungen

646

26.2.4 Normvarianten der Pubertäts­entwicklung

646

26.2.5 Pubertätsgynäkomastie

647

26.2.6 Vorzeitige Pubertätsentwicklung ­(Pubertas präcox)

647

26.2.7 Verspätete Pubertätsentwicklung ­(Pubertas tarda)

648

26.3 Hypothalamus-Hypophysen-Achse

649

26.3.1 Somatotropin (STH)

650

26.3.2 Thyreoideastimulierendes Hormon (TSH)

651

26.3.3 Adrenokortikotrophes Hormon (ACTH)

652

26.3.4 Gonadotropine

652

26.3.5 Prolaktin

652

26.3.6 Antidiuretisches Hormon

652

26.4 Schilddrüse

653

26.4.1 Hypothyreose

653

26.4.2 Hyperthyreose

655

26.4.3 Autoimmunthyreoiditis

656

26.4.4 Struma

656

26.4.5 Schilddrüsenknoten

656

26.5 Nebenschilddrüse

657

26.5.1 Hypoparathyreoidismus

657

26.5.2 Störungen des Parathormon PTH/PTH-­related Peptid Signalwegs (iPPSD; ­Pseudohypoparathyreoidismus)

658

26.5.3 Primärer und sekundärer ­Hyperparathyreoidismus

660

26.6 Nebenniere

660

26.6.1 Nebennierenunterfunktion

661

26.6.2 Akute Nebenniereninsuffizienz ­(Addison-Krise)

661

26.6.3 Chronische Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison)

662

26.6.4 Kongenitale Nebennierenhypoplasie

662

26.6.5 Adrenogenitales Syndrom

663

26.6.6 Nebennierenrindenüberfunktion

665

26.7 Gonaden

667

26.7.1 Hypogonadismus

667

26.7.2 Hodenhochstand

667

26.8 Störungen bzw. Varianten der ­Geschlechtsentwicklung (DSD)

667

26.8.1 DSD durch numerische Aberrationender Geschlechtschromosomen

668

26.8.2 DSD mit 46,XY-Karyotyp

668

26.8.3 DSD mit 46,XX-Karyotyp

668

26.8.4 Diagnostik und Therapie

668

26.9 Endokrine Neoplasiesyndrome ­und ­autoimmune polyglanduläre Endokrinopathien

670

26.9.1 Endokrine Neoplasiesyndrome

670

26.9.2 Maligne Erkrankungen der Schilddrüse

670

26.9.3 Autoimmunität und endokrine ­Erkrankungen

671

26.10 Diabetes mellitus

671

26.10.1 Hypoglykämie

673

26.10.2 Typ-1-Diabetes

673

26.10.3 Typ-2-Diabetes

678

26.10.4 Typ-3-Diabetes

679

26.10.5 Angeborener Hyperinsulinismus

680

26.11 Störungen des Kalzium-Phosphat-­Stoffwechsels, Rachitis

680

26.11.1 Vitamin-D-Mangelrachitis

680

26.11.2 Vitamin-D-abhängige Rachitis

682

26.11.3 Sekundärer Vitamin-D-Mangel

683

26.11.4 Frühgeborenenosteopathie

683

26.11.5 Hypophosphatasie

683

26.11.6 Phosphopenische Rachitisformen – ­Phosphatdiabetes

684

26.11.7 Knochenerkrankungen mit Fraktur­häufungen – Osteopenie, Osteoporose

685

26.11.8 Osteogenesis imperfecta ­(Glasknochenkrankheit)

686

26.11.9 Osteopetrose ­(Albers-Schönberg-Krankheit)

688

26.11.10 Idiopathische juvenile Osteoporose

689

26.11.11 Inaktivitätsosteoporose

689

26.12 Fehlbildungen der Genitalorgane

690

26.12.1 Fehlbildungen des Hymens

691

26.12.2 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-­Syndrom (MRKH-Syndrom)

692

26.13 Zyklusstörungen

693

26.13.1 Juvenile Dauerblutung

693

26.13.2 Dysmenorrhö

693

XIIIInterdisziplinäre Pädiatrie

695

Kapitel 27

696

Orthopädie

696

27.1 Obere Extremität

698

27.1.1 Subluxation des Radiusköpfchens ­(Chassaignac)

698

27.2 Wirbelsäule

698

27.2.1 Haltungsschwäche

698

27.2.2 Idiopathische Skoliose

698

27.2.3 Säuglingsskoliose

699

27.2.4 Muskulärer Schiefhals (Tortikollis)

700

27.2.5 Spondylolisthesis, Spondylolyse

700

27.2.6 M.?Scheuermann

701

27.3 Hüfte

702

27.3.1 Coxitis fugax

702

27.3.2 Hüftreifungsstörungen, Hüftgelenk­dysplasie und Hüftgelenkluxation

702

27.3.3 Morbus Perthes

705

27.3.4 Epiphyseolysis capitis femoris (Ecf)

705

27.4 Knie und Unterschenkel

706

27.4.1 Wachstumsschmerz

706

27.4.2 Vorderer Knieschmerz

707

27.4.3 Patellaluxation

707

27.4.4 Morbus Osgood-Schlatter

708

27.4.5 Osteochondrosis dissecans ­des Kniegelenks

708

27.5 Fuß

709

27.5.1 Kindlicher Knick-Senk-Fuß

709

27.5.2 Sichelfuß

710

27.5.3 Kongenitaler Klumpfuß

710

27.5.4 Kongenitaler Plattfuß

711

27.5.5 Hohlfuß

712

27.6 Achsen-, Längen- und Torsionsprobleme

712

27.6.1 Idiopathische Coxa antetorta

712

27.6.2 Beinachsenfehlstellung

713

27.6.3 Beinlängendifferenz

713

27.7 Angeborene Systemerkrankungen ­des Skeletts

715

27.7.1 Osteochondrodysplasien

715

27.7.2 Dysostosen

715

27.8 Angeborene Fehlbildungen

715

27.9 Tumoren

716

27.9.1 Gutartige Knochentumoren

716

27.9.2 Bösartige Knochentumoren

717

Kapitel 28

719

Ophthalmologie

719

28.1 Anatomie des Auges

721

28.2 Untersuchungsmethoden

721

28.3 Erkrankungen der Orbita

722

28.3.1 Entzündliche Erkrankungen der Orbita

722

28.3.2 Tumoren der Orbita

723

28.4 Erkrankung der Lider und ableitenden Tränenwege

724

28.4.1 Entzündliche Liderkrankungen

724

28.4.2 Lidtumoren

724

28.4.3 Fehlstellungen und Fehlbildungen ­der Lider

726

28.4.4 Tränenwege

726

28.5 Erkrankungen der Bindehaut ­und Hornhaut

727

28.5.1 Ophthalmia neonatorum

727

28.5.2 Conjunctivitis vernalis

728

28.5.3 Hornhautdystrophien

728

28.6 Erkrankungen der Linse ­und des Glaskörpers

729

28.6.1 Kongenitale Katarakt (Linsentrübung)

729

28.6.2 Persistierender hyperplastischer ­primärer Glaskörper (Vitreus) = PHPV

730

28.6.3 Lageveränderungen der Linse

730

28.7 Glaukom

730

28.7.1 Kongenitales Glaukom (Hydrophthalmie, Buphthalmus)

730

28.7.2 Sonderformen des kongenitalen ­Glaukoms

731

28.8 Uveitis

732

28.9 Erkrankungen der Netzhaut ­und Aderhaut

733

28.9.1 Retinoblastom

733

28.9.2 Retinopathia praematurorum

734

28.9.3 Speicherkrankheiten

734

28.9.4 Morbus Coats

734

28.9.5 Makuladegeneration

734

28.9.6 Retinopathia pigmentosa

735

28.9.7 Kolobom der Aderhaut

736

28.9.8 Battered-child-Syndrom

736

28.9.9 Albinismus

736

28.10 Erkrankungen des Sehnervs

737

28.10.1 Stauungspapille

737

28.10.2 Papillitis

738

28.10.3 Optikusatrophie

738

28.11 Strabismus und Motilitätsstörungen

739

28.11.1 Strabismus concomitans

739

28.11.2 Strabismus paralyticus, Augenmuskel­paresen

740

28.12 Ophthalmologische Veränderungen bei Systemerkrankungen

740

28.13 Neuroophthalmologische Erkrankungen im Kindesalter

740

28.13.1 Störungen der Pupillomotorik

740

28.13.2 Stellungsanomalien der Augen und ­Motilitätseinschränkungen

742

28.13.3 Nystagmus

745

28.13.4 Kindliche Optikusatrophie

746

28.13.5 Psychogene Sehverschlechterung

747

28.13.6 Abklärung von Kindern mit ­Kopfschmerzen

748

Kapitel 29

749

Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie

749

29.1 Ohr

751

29.1.1 Fehlbildungen

751

29.1.2 Äußeres Ohr (Ohrmuschel ­und Gehörgang)

751

29.1.3 Mittelohr

751

29.1.4 Traumata des Mittelohrs und Felsenbeins

753

29.1.5 Kindliche Hörstörungen

753

29.2 Nase

758

29.2.1 Fehlbildungen

758

29.2.2 Entzündungen

758

29.2.3 Epistaxis

759

29.3 Nasopharynx

759

29.3.1 Adenoide

759

29.4 Mundhöhle, Oropharynx

760

29.4.1 Fehlbildungen

760

29.4.2 Entzündungen

760

29.5 Erkrankungen der Kopfspeicheldrüsen

760

29.5.1 Angeborene Speicheldrüsen­erkrankungen

760

29.5.2 Entzündungen

760

29.5.3 Tumoren

760

29.6 Larynx

760

29.6.1 Fehlbildungen

760

29.6.2 Entzündungen

761

29.6.3 Tumore im Larynx

761

29.6.4 Fremdkörperaspiration

762

29.6.5 Kindliche Stimmstörungen

762

29.7 Hals

763

29.7.1 Kiemengangsanomalien

763

29.7.2 Mediane Halsfistel, mediane Halszyste

763

29.7.3 Dermoidzysten

763

29.7.4 Kongenitaler Torticollis

763

29.7.5 Lymphangioma colli

763

29.8 Kindlicher Spracherwerb

763

29.8.1 Sprachentwicklung

763

29.8.2 Linguistische Ebenen der Sprache

763

29.8.3 Sprachentwicklungsstörung

764

29.8.4 Redeflussstörungen

765

Kapitel 30

766

Dermatologie

766

30.1 Effloreszenzenlehre und Untersuchung der Haut

768

30.2 Hautveränderungen bei Neugeborenen

768

30.3 Genodermatosen

769

30.3.1 Keratosen

769

30.3.2 Hereditäre Epidermolysen

769

30.3.3 Neurofibromatosis generalisata ­(von Recklinghausen)

771

30.3.4 Tuberöse Hirnsklerose ­(Morbus Bourneville-Pringle)

771

30.4 Dermatomykosen

772

30.4.1 Hautmykosen durch Dermatophyten

772

30.4.2 Hautmykosen durch Sprosspilze

773

30.5 Hauterkrankungen durch Parasiten

773

30.5.1 Skabies

773

30.5.2 Pedikulose

774

30.6 Allergische Krankheiten und Ekzem­erkrankungen

774

30.6.1 Hautreaktionen vom Soforttyp

774

30.6.2 Allergische Krankheiten und Ekzeme

775

30.7 Autoimmunkrankheiten

777

30.7.1 Chronisch diskoider Lupus ­erythematodes

777

30.7.2 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

778

30.7.3 Juvenile Dermatomyositis

779

30.8 Blasenbildende Autoimmun­erkrankungen

779

30.8.1 Lineare IgA-Dermatose (LAD)

779

30.8.2 Dermatitis herpetiformis

780

30.9 Granulomatöse Erkrankungen

780

30.9.1 Granuloma anulare

780

30.10 Erythematosquamöse und papulöse Hauterkrankungen

781

30.10.1 Psoriasis vulgaris

781

30.10.2 Lichen ruber planus

781

30.10.3 Infantile papulöse Akrodermatitis

782

30.11 Akne

782

30.12 Benigne Tumoren und Nävi

783

30.12.1 Pigmentzellnävi

783

30.12.2 Nävuszellnävi

783

30.12.3 Organoide Nävi

783

30.12.4 Gefäßnävi und Hämangiome

783

30.13 Störungen der Melaninpigmentierung

784

30.13.1 Epheliden

784

30.13.2 Incontinentia pigmenti ­(Bloch-Sulzberger-Syndrom)

785

30.13.3 Vitiligo

785

30.14 Sonstige Hauterkrankungen

785

30.14.1 Pityriasis rosea

785

30.14.2 Alopecia areata

785

30.14.3 Mastozytosen

786

30.14.4 Borreliose

786

Kapitel 31

788

Zahnmedizin

788

31.1 Zahnentwicklung und Zahndurchbruch

789

31.1.1 Milchgebiss

789

31.1.2 Bleibendes Gebiss

789

31.2 Kariösbedingte Zahnschäden

789

31.2.1 Karies

789

31.2.2 Fluoridierungsempfehlungen zur ­Kariesprävention

790

31.3 Säurebedingte Zahnschäden

790

31.4 Traumatischbedingte Zahnschäden

791

31.4.1 Zahnunfälle im bleibenden Gebiss

791

31.4.2 Zahnunfälle im Milchgebiss und Folgen für die bleibende Dentition

792

31.4.3 Zahnverlust vor Abschluss ­des Kieferwachstums

792

31.5 Störungen der Zahnbildung

792

31.5.1 Numerische Anomalien

792

31.5.2 Molaren-Inzisiven-Hypomineralisation

793

31.5.3 Amelogenesis imperfecta und ­Dentinogenesis imperfecta

793

31.6 Erkrankungen des Zahnhalteapparats: Gingivitis und Parodontitis

793

31.7 Kieferorthopädische Frühbehandlung im Säuglingsalter und Milchgebiss

794

31.7.1 Gebissentwicklung/physiologisches Milchgebiss

794

31.7.2 Offener Biss

795

31.7.3 Progener Formenkreis (Mesialbiss, ­Vorbiss)

795

31.7.4 Lateraler Kreuzbiss

795

31.7.5 Mandibuläre Retrognathie (Retrogenie, Distalbiss, Rückbiss)

796

31.7.6 Funktionelle Nachbehandlung von ­Kiefergelenkfortsatzfrakturen

796

31.7.7 Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten

796

31.7.8 Pierre-Robin-Sequenz

797

XIVEpidemiologie – Sozialpädiatrie– Psychosomatik

800

Kapitel 32

801

Epidemiologie – Sozialpädiatrie – Psychosomatik

801

32.1 Epidemiologie

802

32.1.1 Grundlagen und Definitionen

802

32.1.2 Prävention – Prophylaxe

803

32.1.3 Unfälle bei Kindern

804

32.2 Sozialpädiatrie

805

32.2.1 Einleitung und Definition

805

32.2.2 Entwicklungsauffälligkeiten

807

32.2.3 Behinderung und Inklusion

809

32.2.4 Therapieverfahren in der Sozialpädiatrie

809

32.2.5 Transkulturelle Pädiatrie

810

32.3 Kindesmisshandlung und-vernachlässigung

810

32.3.1 Definition und Epidemiologie

810

32.3.2 Rechtlicher Hintergrund

811

32.3.3 Schütteltrauma, „shaken baby ­syndrome“

811

32.4 Psychosomatische und psychische ­Störungen im Kindes- und Jugendalter

813

32.4.1 Tiefgreifende Entwicklungsstörungen und Autismus-Spektrum-Störungen

814

32.4.2 Umschriebene Entwicklungsstörungen

816

32.4.3 Frühe Regulations- und ­Interaktionsstörungen

817

32.4.4 Emotionale Störungen des ­Kindesalters und Angst- und Zwangs­störungen

819

32.4.5 Elektiver Mutismus (F94)

822

32.4.6 Hyperkinetische Störungen ­(Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörungen, ADHS) (F90)

822

32.4.7 Tics und motorische Stereotypien (F95)

824

32.4.8 Belastungs- und Anpassungsstörungen (F43)

825

32.4.9 Münchhausen-Stellvertreter-Syndrom

825

32.4.10 Dissoziative und somatoforme ­Störungen (F44)

826

32.4.11 Somatoforme Störungen (F45)

827

32.4.12 Essstörungen (F50)

828

32.4.13 Weitere psychische Störungen im ­Kindes- und Jugendalter

831

XVPalliativmedizin und Schmerztherapie

833

Kapitel 33

834

Palliativmedizin und ­Schmerztherapie

834

33.1 Was ist pädiatrische Palliativmedizin?

835

33.2 Ethische Aspekte der pädiatrischen ­Palliativmedizin

835

33.2.1 Aktive und passive Sterbehilfe

835

33.2.2 Entscheidungsgrundlagen für ­„end-of-life decisions“

835

33.2.3 Patientenverfügungen

836

33.2.4 Kommunikation

836

33.3 Schmerztherapie

838

33.3.1 „Total Pain“

838

33.3.2 Schmerzerfassung

838

33.3.3 Medikamentöse Schmerztherapie

838

33.3.4 WHO-Stufenschema

840

33.4 Symptomkontrolle in der ­Lebensendphase

841

Serviceteil

843

Sachverzeichnis

844