Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen

Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen

Inhaltsübersicht

Inhaltsverzeichnis

Vorwort

?1. Definitionen und Klassifikationen

1.1Übersicht über die epileptologische Terminologie

1.2Definitionen der epileptischen Anfälle und Epilepsien

1.3Klassifikation der epileptischen Anfälle und Epilepsien

1.3.1Klassifikation der epileptischen Anfälle

1.3.2Klassifikation der Epilepsien

1.4Alternative Klassifikation: semiologische Anfallsklassifikation nach Lüders

2. Epidemiologie

2.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien

2.1.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20?Jahren

2.1.2Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien

2.2Häufigkeitsverteilung der Ursachen

2.3Prognose der epileptischen Anfälle und Epilepsien

3. Ätiologie und Pathogenese

3.1Ätiologische Aspekte

3.1.1Genetik

3.1.2Erworbene Ätiologien

3.2Pathogenese

4. Diagnostik

4.1Klinische Diagnostik

4.2Labordiagnostik

4.3Elektroenzephalographie

4.4Bildgebende Neurodiagnostik

4.4.1Untersuchungstechniken der ZNS-Struktur

4.4.2Funktionelle Bildgebung

4.4.3Kombinationen struktureller und funktioneller Methoden

4.5Genetische Diagnostik

4.6Neuropsychologische Diagnostik

4.7Dokumentation der Diagnostik

5. Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle

5.1Synkopen

5.1.1Reflexsynkopen

5.1.2Primär kardiogene Synkopen

5.1.3Orthostatische Hypotension

5.2Migräne und verwandte Störungen

5.2.1Komplexe Migränevarianten

5.2.2Episodische, migräneassoziierte Symptome

5.3Paroxysmale motorische Phänomene im Wachzustand

5.3.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Wachen

5.3.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen

5.4Paroxysmale motorische Phänomene im Schlaf

5.4.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Schlaf

5.4.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen im Schlaf

5.4.3Parasomnien

5.5Episodische psychogene/psychiatrische Auffälligkeiten

5.5.1Tagträumen, Abwesenheitszustände

5.5.2Hyperventilationssyndrom

5.5.3Angst- und Panikattacken

5.5.4 Episodische Wutanfälle

5.5.5Verwirrtheitszustände

5.5.6Akute dissoziative Reaktion, Fugue-Zustand

5.6Psychogene nichtepileptische Anfälle

5.7Artifizielle Störung by Proxy (Münchhausen-Syndrom-by-Proxy)

6. Das klinische Spektrumder epileptischen Anfälle

6.1Generalisierte Anfälle(Anfälle mit bilateralem Beginn)

6.1.1Anfälle mit tonischen und/oderklonischen Manifestationen

6.1.2Absencen

6.1.3Myoklonische Anfallsformen

6.1.4Atonische Anfälle

6.2Fokale Anfälle(Anfälle mit fokalem Beginn)

6.2.1Fokal-motorische Anfälle

6.2.2Fokal-sensorische Anfälle mit elementaren sensorischen Symptomen

6.2.3Fokal-sensorische Anfälle mit polymodalen und szenischen Symptomen

6.2.4Autonome Anfälle

6.2.5Gelastische Anfälle

6.2.6Unilaterale tonische Anfälle

6.3Epileptische Spasmen(infantile Spasmen, BNS-Anfälle)

7. Der Status epilepticus

7.1Konvulsiver Status epilepticus

7.1.1Der generalisierte tonisch-klonische SE

7.1.2Generalisierter tonischer SE

7.1.3Myoklonischer SE

7.1.4Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES)

7.1.5Epilepsia partialis continua (Kozhevnikov)

7.1.6Halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese

7.2Nonkonvulsiver Status epilepticus

7.2.1Absencestatus

7.2.2Einfach fokaler Status epilepticus(Aura continua)

7.2.3Komplex fokaler Status epilepticus

8. Anfälle, die nicht die Dia­gnose Epilepsie erfordern (Gelegenheitsanfälle)

8.1Einzelne symptomatische Anfälle durch akute Noxen

8.2Fieberkrämpfe

8.2.1Definition, Häufigkeit

8.2.2Klinik

8.2.3Ätiologie

8.2.4Diagnostik

8.2.5Differenzialdiagnose der Fieberkrämpfe

8.2.6Prognose von Fieberkrämpfen

8.2.7Therapie der Fieberkrämpfe

8.2.8Fieberkrampf in der Vorgeschichte von Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien

8.3Gelegenheitsanfälle assoziiert mit gastrointestinalen Infektionen

8.4Auftreten einzelner/vereinzelter Anfälle

8.4.1«Benigne fokale Anfälle der Adoleszenz»

8.4.2«Oligoepilepsie»

9. Auslösefaktoren, Reflexanfälle und Reflexepilepsien

9.1Unspezifische Auslöser für epileptische Anfälle

9.1.1Mangelnde Compliance

9.1.2Anfallsauslösende Substanzen

9.1.3Lebensbedingungen

9.1.4Reifungsbedingte und hormonelle Auslöser

9.1.5Stoffwechselbedingte Auslöser

9.2Reflexanfälle und Reflexepilepsien

9.2.1Spezifische einfache Auslöser

9.2.2Photosensibilität, photosensibleEpilepsien, visuell provozierte Reflexanfälle und Reflexepilepsien

9.2.3Spezielle komplexe Auslöser

?10. Der erste unprovozierte generalisierte tonisch-klonische Anfall

10.1Häufigkeit und Ursachen

10.2Klinik

10.3Diagnostik und Differenzialdiagnose

10.4Wiederholungsrisiko und Risikofaktoren nach dem ersten unprovozierten Anfall

10.5Einfluss der antiepileptischen Pharmakotherapie auf das Wiederholungsrisiko

10.6Mortalität des ersten unprovozierten epileptischen Anfalls

10.7Therapie nach erstem unprovozierten epileptischen Anfall

?11. Neugeborenenanfälleund neonatale epileptische Syndrome

11.1Symptomatische Neugeborenenanfälle

11.1.1Klinik

11.1.2Diagnostik

11.1.3Ätiologie

11.1.4Pathophysiologie

11.1.5Differenzialdiagnose

11.1.6Therapie

11.1.7Prognose der symptomatischen Neugeborenenanfälle

11.2Neonatale Epilepsiesyndrome

11.2.1Benigne neonatale Anfälle (5.-Tag-Anfälle)

11.2.2Benigne familiäre Neugeborenenanfälle

11.2.3Neonatale Enzephalopathien

?12. Familiäre autosomal-dominante Epilepsien

12.1Benigne familiäre Anfälle im Säuglingsalter

12.2Autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie

12.3Familiäre Temporallappenepilepsie

12.4Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Foci

12.5Autosomal-dominante Rolandische Epilepsie mit Sprachdyspraxie

?13. Die idiopathischen fokalen Epilepsien des Kindesalters

13.1Benigne nichtfamiliäreinfantile fokale Epilepsie(Watanabe-Syndrom)

13.2Benigne infantile fokale Epilepsie mit Mittellinien-Spike-Waves im Schlaf

13.3Benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie)

13.4Atypische benigne fokaleEpilepsie des Kindesalters(Pseudo-Lennox-Syndrom)

13.5Benigne okzipitale Epilepsien des Kindesalters

13.5.1Früh beginnende benigneokzipitale Epilepsie des Kindesalters (Typ Panayiotopoulos)

13.5.2Spät beginnende okzipitale Epilepsiedes Kindesalters (Typ Gastaut)

13.6Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen

13.7Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen nach Fieberkrämpfen

13.8Benigne fokale Epilepsie mit affektiven Symptomen (benigne psychomotorische Epilepsie)

13.9Benigne Frontallappenepilepsie des Kindesalters

?14. Die idiopathischen generalisierten Epilepsien

14.1Myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters

14.2Myoklonisch-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom)

14.3Generalisierte Epilepsie mit Fieberanfällen plus (GEFS+)

14.4Frühkindliche Absenceepilepsie

14.5Idiopathisches Grand-Mal-Syndrom des Kindesalters

14.6Absenceepilepsie des Kindesalters

14.7Syndrom der Augenlidmyoklonien mit Absencen (Jeavons-Syndrom)

14.8Epilepsie mit myoklonischen Absencen

14.9Syndrom der perioralenMyoklonien mit Absencen

14.10Juvenile Absenceepilepsie

14.11Idiopathisch generalisierteEpilepsie mit Phantom-Absencen

14.12Juvenile myoklonische Epilepsie

14.13Epilepsie mit ausschließlich genera­lisierten tonisch-klonischen Anfällen (Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie)

?15. Die epileptischen Enzephalopathien

15.1Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression-Burst-Muster (Ohtahara-Syndrom)

15.2Neonatale myoklonische Enzephalopathie

15.3Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen

15.4West-Syndrom (infantile Spasmen)

15.5Schwere frühkindliche myoklonische Epilepsie (Dravet-Syndrom)

15.6Myoklonische Enzephalopathie bei nichtprogredienten Erkrankungen

15.7Lennox-Gastaut-Syndrom

15.8Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Waves im Schlaf einschließlich Landau-Kleffner-Syndrom

15.8.1Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Wave-Entladungen im Slow-Wave-Schlaf

15.8.2Landau-Kleffner-Syndrom (Aphasie-Epilepsiesyndrom)

?16. Progressive Myoklonusepilepsien

16.1Unverricht-Lundborg-Syndrom

16.2Lafora-Körperchen-Krankheit

16.3Myoklonusepilepsiemit ragged red fibres

16.4Neuronale Zeroidlipofuszinosen (NCL)

16.4.1Spätinfantile NCL-Form

16.4.2Juvenile NCL-Form

16.4.3Adulte NCL-Form

16.5Sialidosen

16.5.1Sialidose Typ I

16.5.2Sialidose Typ II

?17. Strukturelle Epilepsienmit fokalen Anfällen

17.1Temporallappenepilepsien

17.1.1Mediale Temporallappenepilepsie bei Schulkindern, Jugendlichen und Erwachsenen

17.1.2Besonderheiten der Temporallappenepilepsien bei Säuglingen und Kleinkindern

17.1.3Laterale Temporallappenepilepsie

17.2Frontallappenepilepsie

17.2.1Anatomie, Funktion und Symptome

17.2.2Allgemeine Charakteristika der Frontallappenanfälle

17.2.3Semiologische Einteilung der Frontallappenanfälle

17.2.4Unterteilung der Frontallappenanfälle nach deren Ursprungsort

17.2.5Besonderheiten der Anfallssemiologie der Frontallappenanfälle bei Kindern

17.2.6Befunde, Diagnose und Therapie

17.3Parietallappenepilepsie

17.4Okzipitallappenepilepsie

?18. Symptomatische Epilepsien bei neurologischen Krankheiten, Krankheitsbilder mit Anfällen als wesentlichem Symptom

18.1Epilepsien bei genetisch zu diagnostizierenden Krankheiten

18.1.1Chromosomale Defekte

18.1.2Genmutationen

18.1.3Kanalopathien

18.2Metabolisch identifizierbare Erkrankungen, angeborene Stoffwechselkrankheiten

18.2.1Amino- und Organoazidopathien

18.2.2Kofaktorstörungen

18.2.3Störungen des Energiestoffwechsels

18.2.4Neurotransmitter-Defekte

18.2.5Peroxisomale Störungen

18.2.6Lysosomale Störungen

18.2.7CDG-Syndrome (Congenital Disorders of Glycosylation)

18.2.8Menkes-Syndrom

18.2.9Progressive Enzephalopathie mit Ödemen, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie (PEHO-Syndrom)

18.3Epilepsien bei augenscheinlichen morphologischen Störungen des ZNS (zerebralen Dysmorphien)

18.3.1Malformationen der kortikalen Entwicklung, kortikale Dysgenesien

18.3.2Vaskuläre Malformationen

18.3.3Arachnoidalzysten

18.3.4Neurokutane Syndrome (Phakomatosen)

18.4Epilepsien bei erworbenen systemischen Erkrankungen

18.4.1Epilepsien bei entzündlichen Erkrankungen des ZNS

18.4.2Schädel-Hirn-Trauma, posttraumatische Anfälle, posttraumatische Epilepsie

18.4.3Epileptische Anfälle und Epilepsien bei onkologischen Erkrankungen

18.4.4Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)

18.4.5Metabolisch-toxische Enzephalopathien unklarer Genese

18.4.6Toxine, Medikamente, Alkohol

18.4.7Störungen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes

18.4.8Endokrine Störungen: Hypoglykämien und Hashimoto-Enzephalopathie

18.4.9Renale Erkrankungen

18.4.10Zerebrovaskuläre Erkrankungen:Insult, Vaskulitiden und Malformationen

18.4.11Erkrankungen des gastrointestinalen Systems: Zöliakie

?19. Pharmakotherapie

19.1Überblick über Wirksamkeit, Interaktionen und Nebenwirkungen der Antiepileptika

19.1.1Definitionen pharmakologischer Begriffe

19.1.2Ziele der antiepileptischen Therapie

19.1.3Wirkmechanismen der AEDs

19.1.4Pharmakokinetik der AEDs

19.1.5Besonderheiten im Kindesalter

19.1.6Pharmakodynamische und pharma­kokinetische Interaktionen der AEDs

19.1.7Kontrollierte Wirksamkeitsstudien

19.1.8Unerwünschte Wirkungen der AEDs

19.1.9AED-induzierte Aggravation von Epilepsien

19.1.10Strategien zur Entwicklung neuer AEDs

19.2Die pharmakologischen Profile der einzelnen Antiepileptika

19.3Praxis der Pharmakotherapie mit AED bei Kindern und Jugendlichen

19.3.1Akuttherapie epileptischer Anfälle

19.3.2Prinzipien der Langzeittherapiebei Kindern und Jugendlichen: ein umfassendes Behandlungskonzept

19.3.3Antiepileptische Pharmakotherapie zu Beginn und im Verlauf der Epilepsien

19.3.4Risikoabwägung bei neudiagnostizierter Epilepsie

19.3.5Therapiebeginn mit AED

19.3.6Durchführung der Pharmakotherapie

19.3.7Vermeiden der Überbehandlung

19.3.8Kontrolluntersuchungenunter AED-Therapie

19.3.9Absetzen der AEDs

19.4Pharmakoresistenz

19.4.1Definition der Pharmakoresistenz

19.4.2Weshalb ist bei Pharmakoresistenz eine erneute Überprüfung von Dia­gnose und Therapiestrategien notwendig?

19.4.3Typische Situationen, in denen das Therapieziel einer kompletten Anfallskontrolle modifiziert werden muss

19.4.4Therapeutisches Vorgehen

19.4.5Prädiktoren der Pharmakoresistenz

19.4.6Mechanismen der Pharmakoresistenz

20. Epilepsiechirurgieim Kindes- und Jugendalter

20.1Wann kommt ein epilepsie­chirurgischer Eingriff in Frage?

20.1.1Liegt eine operativ behandelbare, strukturelle Epilepsie vor?

20.1.2Besondere Konstellationen

20.2Prächirurgische Diagnostik

20.2.1Festlegen, was reseziert werden muss

20.2.2Festlegen, was nicht reseziert werden sollte

20.2.3Methoden der prächirurgischen Diagnostik

20.3Methoden und Ergebnisse der Epilepsiechirurgie

20.3.1Bewertung des Operationserfolges epilepsiechirurgischer Eingriffe

20.3.2Operationsverfahren und deren Ergebnisse bei Kindern und Jugendlichen

20.4Outcome der Epilepsiechirurgie bei Kindern

20.5Epilepsiechirurgie bei Kindern unter drei Jahren

20.6Wann können die Antiepileptika bei postoperativ anfallsfreien Kindern abgesetzt werden?

21. Weitere therapeutische Verfahren

21.1Pharmakologische Therapien

21.1.1Immunmodulatorische Therapie

21.1.2Vitamine

21.1.3Weitere Substanzen

21.2Ketogene Diäten

21.2.1Klassische ketogene Diät

21.2.2Weitere ketogene Diäten

21.3Vagusnervstimulation

21.3.1Implantierter VNS-Generator

21.3.2Transkutane VNS

21.4Anfallsvermeidung, Bewältigungsstrategien

21.5Komplementärmedizin

22. Kognition, Sprache, Verhalten

22.1Kognition bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien

22.1.1Schulleistungsdefizite und Lernstörungen

22.1.2Die Kognition beeinflussende Faktoren

22.1.3Beeinflussung kognitiver Funktionen durch Antiepileptika

22.1.4Auswirkungen der Epilepsiechirurgieauf die kognitiven Funktionen

22.1.5Einfluss individueller und psychosozialer Faktoren

22.2Transitorische kognitive Beeinträchtigung durch subklinische epileptiforme Potenziale

22.3Progression kognitiver Defizite durch epileptische Anfälle?

22.4Sprachstörungen

22.5Verhaltensstörungen

23. Komorbidität bei Epilepsien

23.1Psychiatrische Komorbidität

23.1.1Externalisierende Störungen

23.1.2Internalisierende Störungen

23.1.3Weitere psychiatrische Störungen

23.2Assoziation von Epilepsien mit mentaler Retardierung, ­Autismus und Zerebralparesen

23.2.1Mentale Retardierung

23.2.2Autismus-Spektrum-Störungen

23.2.3Zerebralparesen

23.3Schlafstörungen bei Kindern mit Epilepsien

23.3.1Epilepsie und gestörter Schlaf

23.3.2Schlafstörungen und Epilepsie

23.3.3Vorgehen bei Schlafstörungen

24. Lebensqualität und psychosoziale Aspekte

24.1Gesundheitsbezogene Lebensqualität

24.2Lebensqualität im sozialen Umfeld

24.2.1Die Selbstwahrnehmung des Kindes und der Jugendlichen mit einer Epilepsie

24.2.2Die Reaktionen der Familie auf die Epilepsie

24.2.3Epilepsie und soziales Stigma

24.3.4Behandlungsstrategien psychosozialer Komplikationen

24.3Psychosoziale Langzeit­auswirkungen von Epilepsien

24.4Notwendige und unnötige Restriktionen zu Hause, im Kindergarten, in der Schule und in der Freizeit

24.5Integration in Kindergarten,Schule und Beruf

25. Prognose der Epilepsien

25.1Remission der Epilepsienim Kindes- und Jugendalter

25.1.1Globale Remissionsraten

25.1.2Prognostische Faktoren

25.1.3Langzeitprognose pharmakoresistenter Epilepsien des Kindesalters

25.1.4Die Einschätzung des Rezidivrisikosin der Beratung

25.2Unfälle, Verletzungen

25.3Mortalität

25.3.1Mortalität bei Erwachsenen mit Epilepsien

25.3.2Mortalität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Epilepsien

25.3.3Der plötzliche unerwartete Tod bei Epilepsieerkrankung (SUDEP)

26. Aspekte der Betreuung

26.1Epilepsiesprechstunde

26.2Genetische Beratung

26.2.1Übersicht über die epidemiologischen Beratungsgrundlagen

26.2.2Empirisches Erkrankungsrisiko von Verwandten eines Probanden mit Epilepsie

26.2.3Genetische Beratung bei verschiedenen Epilepsien und Fieberkrämpfen

26.3Kontrazeption, Schwangerschaft und Geburt bei Jugendlichen mit Epilepsien

26.3.1Kontrazeption

26.3.2Schwangerschaft

26.3.3Geburt und postpartale Phase

26.4Epilepsie und Führerschein

26.5Schutzimpfungen

26.6Reisen und Malariaprophylaxe

Literaturverzeichnis/Abkürzungen/Sachregister

Abkürzungen

Sachregister