Handbuch diagnostische Radiologie - Muskuloskelettales System 3

9.6 Knochenveränderungen durch hämatologische und retikuloendotheliale Systemerkrankungen (S. 116)

A. Baur-Melnyk

9.6.1 Anämien 117
9.6.1.1 Hämoglobinopathien 117
9.6.1.2 Andere Anämien 122
9.6.2 Plasmozytom/Plasmazelldyskrasien 123
9.6.3 Leukämien 134
9.6.4 Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose 138
9.6.5 Knochenveränderungen bei Erkrankungen des retikuloendothelialen Systems 142
9.6.5.1 Lipidspeicherkrankheiten 142
9.6.5.2 Glykogenspeicherkrankheiten 146
9.6.5.3 Histiozytosen 146
9.6.5.4 Mastozytose 150
Literatur 152

9.6.1 Anämien

Anämien sind durch eine abnorm erniedrigte Anzahl von Erythrozyten gekennzeichnet, sodass insgesamt weniger Hämoglobin zum Sauerstofftransport zur Verfügung steht (Hb <,13,5 mg/dl Männer, <,12 mg/dl Frauen). Die Ursache für eine Anämie liegt im Falle von Hämoglobinopathien an einem erhöhten Verbrauch von Erythrozyten: z.B. bei der Sichelzellenerkrankung oder der Thalassämie. Eine weitere Ursache sind Membranproteindefekte der Erythrozyten, wie z.B. bei der Sphärozytose oder Elliptozytose. Eine weitere Erscheinungsform ist die Eisenmangelanämie, bei der zu wenig Eisen für die Hämoglobinbildung zur Verfügung steht. Myeloproliferative Erkrankungen, wie die chronisch-myeloische Leukämie (CML), Polycythemia vera, die Osteomyelofibrose und die essenzielle Thrombozythämie,verdrängen das normale blutbildende Knochenmark und führen auf diese Weise sekundär zur Anämie.

Die seltene aplastische Anämie ist durch eine Panzytopenie des Knochenmarks mit unterschiedlichen Anteilen an Fettzellersatz gekennzeichnet. Neben einer häufig idiopathischen Form sind Bestrahlung, verschiedene Medikamente (Chloramphenicol, Phenytoin), Fanconi-Syndrom und Viruserkrankungen als ursächlich beschrieben.

9.6.1.1 Hämoglobinopathien Sichelzellenanämie

Die Sichelzellenanämie ist eine auto- Definition somal-dominant vererbte Hämoglobinopathie, die durch eine abnorme â-Hämoglobinkette (HbS) gekennzeichnet ist.

Bei Hypoxie oder Abfall des pH-Wertes wandeln sich die Erythrozyten sichelzellenförmig um. Klinisch macht sich dies durch so genannte „Sichelzellenkrisen" bemerkbar.Diese beginnen in der Regel im 2.bis 3. Lebensjahrzehnt. Typische Symptome sind Übelkeit, Schwindel, Ikterus sowie Abdomen- und Knochenschmerzen. Durch die Verformung der roten Blutkörperchen erhöht sich die Blutviskosität, und es treten Gefäßverschlüsse im Kapillarbett auf. Diese pathophysiologischen Veränderungen erklären auch das radiologische Erscheinungsbild.

Knochenmarkhyperplasie

Die chronische Anämie führt zu einer reaktiven Knochenmarkhyperplasie mit Rekonversion des roten Knochenmarks. Dies äußert sich im Röntgenbild als Knochenabbau im Sinne einer Osteopenie mit Rarefikation der Spongiosa und Kompakta. Die übrig gebliebenen Trabekel sind vergröbert. Die Knochen stellen sich z.T. aufgetrieben dar, was im Falle des distalen Femurs als Erlenmeyer-Deformität beschrieben ist. An der Schädelkalotte ist die Erweiterung des Markraums mit einer Verschmälerung der Tabula externa und interna verbunden (Reinmann et al. 1996). Der Knochen der Schädelkalotte erscheint granulär und unscharf. Im Gegensatz zur Thalassämie sind das basale Okziput und die Gesichtsknochen, mit Ausnahme der Mandibula, ausgespart.Zum Teil kann die Osteoporose auch zirkumskript sein, sodass eine Verwechslung mit Osteolysen möglich ist. Die generalisierte Osteoporose prädestiniert zur erhöhten Frakturanfälligkeit, insbesondere zu Wirbelkörpereinbrüchen. In der Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Knochenmarkhyperplasie zum einen als abnorme Verteilung des roten Knochenmarks und zum anderen als abnormes Signalverhalten des roten Knochenmarks nachzuweisen. Im Normalfall ist beim Erwachsenen das rote blutbildende Knochenmark auf das Stammskelett (Wirbelsäule,Becken, Rippen) und die proximalen Femura und Humeri bzw. die Schädelkalotte beschränkt. Peripher ist gelbes Fettmark vorhanden. Dieses zeigt aufgrund des hohen Fettgehalts stark hyperintenses Signalverhalten auf nativen T1-gewichteten Spinecho(SE)-Aufnahmen und hypointenses Signalverhalten auf fettgesättigten Aufnahmen.