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Dermatomyositis (S. 54)
Synonyme
Myositis, Polymyositis, Neuromyositis, Wagner- Unverricht-Günther-Sy, »weiß fleckige Lilakrankheit «, »idiopathic inflammatory myopathy« (IIM), Dermatomyositissine Myositis, »amy opa thic derma to myositis«.
Oberbegriffe
Kollagenose, Myopathie, Fibrositis-Ss, Poikilodermie, rheumatische Erkrankungen.
Organe/Organsysteme
Haut, Muskeln, Muskulatur (Bewegungs apparat), Bindegewebe, Befall praktisch aller Organe möglich, insbesondere des Ösophagus und der Lunge. Inzidenz In den USA ca. 5,5 Fälle auf 1 Mio. Einwohner, Tendenz steigend. Gynäkotropie.
Ätiologie Hereditär, eine familiäre Disposition ohne klar definierten Erbgang liegt vor. Die Erkrankung ist mit dem HLA-B8-Antigen as so zitiert. Sie kann im Rahmen eines paraneo plastischen Syauftreten, auch infektiöse oder medikamenteninduzierte Ursachen werden diskutiert. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, der Erkrankungsbeginn liegt über wiegend im 4.–5. Lebens jahrzehnt. Die betroffenen Gewebe werden atrophisch und ödematös. Die Pathogene se ist bis her insgesamt nur unzureichend verstanden.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Muskeldystrophie-Ss, Sklerodermie, Sklerödem, M. Raynaud, Petges-Clejat-Sy, Münchmeyer- Sy (Myositisos sificans progressiva), Sylvest-Sy, Trichinose, Rothmund-Sy, Cockay ne-Sy, Dercum- Sy, Rothmann-Ma kai-Sy, Oppen heim-Urbach- Sy, Profichet-Sy, »Stiff-man-Sy«, Wer ner-Sy, Psoriasis, Pfeifer-Weber-Christi n-Sy, Feer-Sy, Herxheimer-Sy, Pellagra, Still-Sy, Pseudo-Lupuserythematodes-Sy, Ayerza-Sy, Hutchinson-Gilford- Sy, Progerie-Ss, Becker-Kiener-Sy, rheumatoide Arthritis (PCP), Myokarditiden, Endangiitis obliterans.
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