Pädiatrie

von: Christian P. Speer, Manfred Gahr

Springer-Verlag, 2005

ISBN: 9783540265276 , 1317 Seiten

2. Auflage

Format: PDF, OL

Kopierschutz: Wasserzeichen

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Preis: 76,99 EUR

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Mehr zum Inhalt

Pädiatrie


 

Vorwort zur 2. Auflage

5

Über die Herausgeber

8

Inhaltsverzeichnis

9

Autorenverzeichnis

11

I Anamnese, Untersuchung, Entwicklung, Humangenetik

16

1 Definition und Perspektiven des Faches

17

2 Anamnese, Untersuchungstechniken, Umgang mit Patienten und Eltern, psychosoziale Betreuung schwerstkranker und sterbender Kinder

21

2.1 Anamnese

22

2.2 Untersuchungstechniken

24

2.3 Umgang mit Patienten und Eltern

26

2.4 Psychosoziale Betreuung schwer kranker und sterbender Kinder

29

3 Entwicklung, Entwicklungsstörungen und Risikofaktoren im Säuglings- und Vorschulalter

35

3.1 Entwicklungspädiatrie und Entwicklungsneurologie

36

3.2 Die normale Entwicklung

36

3.3 Risikofaktoren für die kindliche Entwicklung

39

3.4 Frühe Lernschwächen

44

3.5 Entwicklungspädiatrische Beurteilung der Schulfähigkeit

47

Literatur

47

4 Humangenetik

49

4.1 Klinische Genetik

51

4.2 Chromosomale Aberrationen

51

4.2.1 Down-Syndrom (Trisomie 21)

53

4.2.2 Weitere autosomale Aberrationen

57

4.2.3 Ullrich-Turner-Syndrom

58

4.2.4 Tripel-X-Syndrom – Karyotyp 47, XXX

60

4.2.5 Klinefelter-Syndrom – Karyotyp XXY

60

4.2.6 Klinefelter-Varianten – 48, XXXY- und 49, XXXXY-Syndrom

61

4.3 Klassische und neue Mikrodeletionssyndrome

61

4.3.1 Prader-Willi- und Angelman-Syndrom

61

4.3.2 Williams-Beuren-Syndrom

63

4.3.3 DiGeorge-Syndrom

64

4.4 Fehlbildungs-Retardierungs- Syndrome ohne Nachweis chromosomaler Aberrationen

65

4.4.1 Cornelia-de-Lange-Syndrom

65

4.4.2 Noonan-Syndrom

66

4.4.3 Wiedemann-Beckwith-Syndrom

66

4.5 Humangenetische Beratung

67

4.6 Aufgaben der pränatalen Diagnostik

68

4.7 Molekulare Zusammenhänge hereditärer Erkrankungen

69

4.8 Krankheiten mit Mendelschem Vererbungsmodus

69

4.8.1 Autosomal-rezessiver Erbgang

70

4.8.2 ß-Thalassamie als Modell fur Genotyp-Phanotyp-Beziehungen bei rezessiven Erkrankungen

71

4.8.3 X-chromosomal-rezessiver Erbgang

75

4.8.4 Autosomal-dominanter Erbgang

76

4.9 Der mitochondriale Erbgang

80

4.9.1 Physiologie und Biochemie des Mitochondriums

80

4.9.2 Das mitochondriale Genom

80

4.9.3 Mitochondriale Vererbung

81

4.9.4 Mitochondriale Stoffwechselstörungen

83

4.10 Dynamische Mutationen

84

4.10.1 Erkrankungen durch dynamische Mutationen

85

4.10.2 Chorea Huntington als Beispiel für eine Gain-of-function-Mutation

88

4.10.3 Fragiles-X-(Fra-X) Syndrom als Beispiel für eine Loss-of-function-Mutation

89

4.11 Genomisches Imprinting

91

4.11.1 Prader-Willi-Syndrom (PWS) und Angelman-Syndrom (AS)

91

Literatur

92

II Ernährung und metabolische Erkrankungen

94

5 Epidemiologie der Infektionen Grundlagen der Ernährung im Kindes- und Jugendalter

95

5.1 Muttermilchernährung

97

5.2 Säuglingsmilchnahrungen

104

5.3 Alimentäre Allergieprävention im Säuglingsalter

105

5.4 Prophylaxe mit Vitamin K und D sowie Fluorid

106

5.5 Beikost

107

5.5.1 Zufütterung im 1. Lebensjahr

107

5.5.2 Übergang zur Familienkost

108

5.5.3 Flüssigkeitszufuhr

109

5.6 Therapie von Nahrungsmittelallergien

110

5.7 Ernährung bei Durchfall

111

5.8 Spucken, Blähungen, Dreimonatskoliken

111

5.9 Untergewicht

113

5.10 Übergewicht

115

5.11 Ernährung ehemaliger Frühgeborener

116

Literatur

116

6 Stoffwechselerkrankungen

119

6.1 Neugeborenenscreening

121

6.2 Spezialdiagnostik angeborener Stoffwechselerkrankungen (selektives Screening)

122

6.3 Hyperammonämie und Harnstoffzyklusdefekte

122

6.4 Laktatazidose und Mitochondriopathien

126

6.5 Hypoglykämie

129

6.5.1 Kongenitaler Hyperinsulinismus

130

6.5.2 Defekt des Glukosetransports

132

6.6 Störungen des Galaktosestoffwechsels (Galaktosämien)

132

6.6.1 Galaktokinasemangel

132

6.6.2 Galaktose-1-Phosphat- Uridyltransferasemangel (»klassische Galaktosämie«)

132

6.6.3 UDP-Galaktose-4-Epimerasemangel

133

6.7 Störungen des Fruktosestoffwechsels

134

6.7.1 Benigne Fruktosurie

134

6.7.2 Hereditäre Fruktoseintoleranz

134

6.7.3 Fruktose-1,6- Diphosphatasemangel

135

6.8 Glykogenosen

135

6.8.1 Glykogenosen Typ I (Morbus v. Gierke)

136

6.8.2 Glykogenose Typ II (Morbus Pompe)

137

6.8.3 Glykogenosen Typ III (Morbus Cori)

138

6.8.4 Glykogenose Typ IV (Morbus Andersen)

138

6.8.5 Glykogenose Typ V (Morbus McArdle)

138

6.8.6 Glykogenosen Typ VI (Morbus Hers)

139

6.8.7 Glykogenose Typ VII (Morbus Tauri)

139

6.8.8 Glykogenose Typ 0 (Glykogensyn-thetasemangel)

139

6.9 Aminoazidopathien

140

6.9.1 Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämien

141

6.9.2 Tyrosinämie Typ I

143

6.9.3 Ahornsirupkrankheit

144

6.9.4 Homozystinurie und Hyperhomozysteinämien

144

6.10 Aminosäurentransportstörungen

146

6.10.1 Zystinurie

146

6.10.2 Hartnupsche Erkrankung

146

6.11 Organoazidopathien

147

6.11.1 Propionazidurie

148

6.11.2 Methylmalonazidurien

148

6.11.3 Defekte des Biotinstoffwechsels (Biotinidasemangel und Holokarboxylasesynthetasemangel)

149

6.11.4 Glutarazidurie Typ I

150

6.11.5 Defekte der Fettsäureoxidation

150

6.12 Peroxisomale Erkrankungen

152

6.12.1 Storungen der Peroxisomenbildungund peroxisomalen ß-Oxidation

153

6.12.2 Peroxisomale Einzelenzymdefekte

153

6.13 Cholesterolbiosynthesedefekte

155

6.14 CDG-Syndrome (»congenital disorders of glycosylation«)

156

6.15 Lysosomale Speicherkrankheiten

157

6.15.1 Mukopolysaccharidosen

161

6.15.2 Oligosaccharidosen

162

6.15.3 Mukolipidosen

162

6.15.4 Sphingolipidosen

162

6.15.5 Lipidspeicherkrankheiten

162

6.15.6 Lysosomale Transportdefekte

163

6.16 Lipidstoffwechselstörungen

163

6.16.1 Hyperlipoproteinämien

165

6.16.2 Hypolipoproteinämien

165

Literatur

166

7 Metabolische Knochenerkrankungen

167

7.1 Störungen des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels, Rachitis

168

7.1.1 Vitamin-D-Mangelrachitis

169

7.1.2 Vitamin-D-abhängige Rachitis

171

7.1.3 Sekundärer Vitamin-D-Mangel

171

7.1.4 Frühgeborenenosteopathie

172

7.1.5 Hypophosphatasie

172

7.1.6 Phosphorpenische Rachitisformen – Phosphatdiabetes

173

7.2 Knochenerkrankungen mit Frakturhäufungen – Osteopenie, Osteoporose

175

7.2.1 Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit)

176

7.2.2 Osteopetrose (Albers-Schönberg- Krankheit)

178

7.2.3 Idiopathische juvenile Osteoporose

178

7.2.4 Inaktivitätsosteoporose

179

Literatur

180

III Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin

182

8 Neonatologie

183

8.1 Definitionen

186

8.2 Postnatale Adaptation

187

8.2.1 Lunge

187

8.2.2 Herz und Kreislauf

188

8.2.3 Temperaturregulation

188

8.2.4 Niere

189

8.2.5 Gastrointestinaltrakt

189

8.2.6 Eltern-Kind-Beziehung

189

8.2.7 Beurteilung der postnatalen Adaptation (Apgar-Schema)

189

8.2.8 Akut lebensbedrohliche Fehlbildungen der Neugeborenenperiode

190

8.3 Untersuchung des Neugeborenen

190

8.3.1 Zeitpunkte der Neugeborenenuntersuchung

190

8.3.2 Durchführung der Neugeborenenuntersuchung

190

8.3.3 Neurologische Neugeborenenuntersuchung

194

8.3.4 Bestimmung der somatischen Reifezeichen

195

8.4 Reanimation Früh- und Neugeborener

195

8.4.1 Voraussetzungen zur Reanimation

195

8.4.2 Maßnahmen der Neugeborenenreanimation

195

8.5 Perinatale Schäden und ihre Folgen

199

8.5.1 Asphyxie

199

8.5.2 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)

201

8.5.3 Geburtstraumatische Schäden

203

8.6 Das Frühgeborene

207

8.6.1 Das Atemnotsyndrom Frühgeborener

209

8.6.2 Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

213

8.6.3 Wilson-Mikity-Syndrom

214

8.6.4 Chronische Lungenerkrankung und bronchopulmonale Dysplasie

214

8.6.5 Retinopathia praematurorum

217

8.6.6 Hirnblutungen des Frühgeborenen

220

8.6.7 Germinale Matrixblutung des Frühgeborenen

220

8.6.8 Andere intrazerebrale Blutungen bei Frühgeborenen

223

8.6.9 Periventrikuläre Leukomalazie

223

8.6.10 Apnoen bei Frühgeborenen

226

8.7 Lungenerkrankungen des Neugeborenen

228

8.7.1 Transitorische Tachypnoe

228

8.7.2 Mekoniumaspirationssyndrom

229

8.7.3 Pneumothorax

230

8.7.4 Kongenitales lobäres Emphysem

231

8.7.5 Lungenhypoplasie

231

8.7.6 Zwerchfellhernie (Enterothorax)

232

8.7.7 Neonatale Pneumonien

233

8.7.8 Persistierende pulmonale Hypertonie (persistierende fetale Zirkulation)

233

8.7.9 Lungenblutung

235

8.7.10 Chylothorax

235

8.7.11 Obstruktion der oberen Atemwege

235

8.8 Bluterkrankungen

236

8.8.1 Fetale Erythropoese

236

8.8.2 Neonatale Anämie

236

8.8.3 Anämie Frühgeborener

237

8.8.4 Polyzythämie, Hyperviskositätssyndrom

237

8.8.5 Icterus neonatorum und Hyperbilirubinämie

238

8.8.6 Physiologischer Ikterus

239

8.8.7 Muttermilchikterus

239

8.8.8 Ikterus bei Frühgeborenen

239

8.8.9 Pathologische Hyperbilirubinämie

240

8.8.10 Morbus hämolyticus neonatorum

240

8.8.11 Kernikterus, Bilirubinenzephalopathie

241

8.8.12 AB0-Erythroblastose

241

8.8.13 Rh-Erythroblastose

242

8.8.14 Weitere hämolytische Erkrankungen

243

8.8.15 Direkte Hyperbilirubinämie

244

8.8.16 Weißes Blutbild Neugeborener

244

8.8.17 Neonatale Thrombozytopenie

244

8.8.18 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie

245

8.8.19 Koagulopathien

246

8.8.20 Morbus hämorrhagicus neonatorum (Vitamin-K-Mangel)

246

8.9 Nekrotisierende Enterokolitis

247

8.10 Fetale und neonatale Infektionen

249

8.10.1 Besonderheiten des Immunsystems Neugeborener

249

8.10.2 Nichtbakterielle konnatale Infektionen

250

8.10.3 Röteln

250

8.10.4 Zytomegalie

251

8.10.5 Herpes simplex

252

8.10.6 Varizella-Zoster-Virus

253

8.10.7 Weitere konnatale Virusinfektionen

253

8.10.8 Toxoplasmose

254

8.10.9 Die Neugeborenensepsis

254

8.10.10 Meningitis

259

8.10.11 Osteomyelitis und septische Arthritis

260

8.10.12 Haut- und Weichteilinfektionen

261

8.10.13 Omphalitis

261

8.10.14 Mastitis

261

8.10.15 Lokale Candidainfektionen

262

8.10.16 Neonataler Tetanus

262

8.10.17 Ophthalmia neonatorum

262

8.11 Neugeborenenkrämpfe

262

8.12 Metabolische Störungen

264

8.12.1 Hyperglykämie

264

8.12.2 Hypoglykämie

264

8.12.3 Hypokalzämie

265

8.13 Spezielle Aspekte der Ernährung Früh- und Neugeborener

265

8.13.1 Nährstoffbedarf

265

8.13.2 Ernährung des reifen Neugeborenen

266

8.13.3 Ernährung des Frühgeborenen

266

Literatur

266

9 Pädiatrische Intensiv- und Notfallmedizin

269

9.1 Kardiopulmonale Reanimation im Kindesalter

270

9.2 Intubation

272

9.3 Analgosedierung

274

9.4 Beatmung

275

9.4.1 Technik der maschinellen Beatmung

275

9.4.2 Spezielle Beatmungstechniken bei Atemversagen

277

9.4.3 Atemgasklimatisierung

278

9.4.4 Entwöhnung von der Beatmung

278

9.4.5 Komplikationen von Intubation und maschineller Beatmung

279

9.5 Respiratorisches Versagen

279

9.5.1 Definition und Epidemiologie des ARDS

279

9.5.2 Pathogenese und Pathophysiologie des ARDS

281

9.5.3 Therapie des ARDS

282

9.6 Sepsis

284

9.6.1 Inzidenz

284

9.6.2 Diagnostik

284

9.6.3 Therapie

285

9.7 Akutes Nierenversagen

287

9.8 Polytrauma und Schock

289

9.8.1 Ertrinkungsunfall

291

Literatur

292

IV Erkrankungen des Nervensystems

294

10 Epilepsie

295

10.1 Zerebrale Anfälle

296

10.1.1 Epileptische Anfälle

296

10.1.2 Epileptische Syndrome

297

10.1.3 Status epilepticus

301

10.1.4 Epileptische Reaktionen

302

10.2 Fieberkrämpfe

303

10.3 Neugeborenenkrämpfe

304

10.4 Nichtepileptische Anfälle

304

Literatur

305

11 Nervensystem

307

11.1 Neurologische Beurteilung des Kindes

309

11.2 Fehlbildungen des Zentralnervensystems

314

11.2.1 Neuralrohrdefekte (Dysraphien)

314

11.2.2 Meningomyelozele

314

11.2.3 Andere spinale Fehlbildungen

316

11.2.4 Dysplasien des ZNS

316

11.2.5 Fehlbildungen von Strukturen der hinteren Schädelgrube

317

11.2.6 Fehlbildungen der Hirnnerven

318

11.2.7 Phakomatosen (neurokutane Syndrome)

318

11.2.8 Störungen der Massenentwicklung

318

11.3 Hydrozephalus

320

11.4 Kraniostenosen

322

11.5 Zerebralparesen

323

11.6 Neurodegenerative Erkrankungen

327

11.6.1 Erkrankungen mit primär mentalem Abbau

329

11.6.3 Hypomyelinisierende und dysmyelinisierende Erkrankungen

330

11.6.4 Erkrankungen mit charakteristischen extrapyramidalen Bewegungsstörungen

331

11.6.5 Erkrankungen mit Stillstand und aberranter frühkindlicher Entwicklung

332

11.6.6 Heredodegenerative Erkrankungen

333

11.6.7 Spezielle mitochondriale Erkrankungen

334

11.6.8 Erworbene ZNS-Erkrankungen mit neurodegenerativem Verlauf

334

11.7 Globale Entwicklungsverzögerung und mentale Retardierung

335

11.8 Vaskuläre Malformationen

337

11.8.1 Arteriovenöse Malformationen

337

11.8.2 Vena-Galeni-Malformation

338

11.8.2 Kavernome

338

11.8.3 Aneurysmen

339

11.9 Ischämische zerebrale Insulte

339

11.10 Sinus- und Hirnvenenthrombosen

343

11.11 Kopfschmerzen und Migräne

344

11.11.1 Migräne

344

11.11.2 Andere Kopfschmerzursachen

346

11.12 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

347

11.12.1 Schädeltrauma

347

11.12.2 Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

347

11.12.3 Sonstige Manifestationen von Schädeltraumen

348

11.12.4 Schädel-Hirn-Trauma und Kindesmisshandlung

349

11.12.5 Verletzungen von Rückenmark, Nervenwurzeln und peripheren Nerven

349

11.13 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

350

11.13.1 Meningitis

350

11.13.2 Enzephalitis

352

11.13.3. Poliomyelitis

354

11.13.4 Transverse Myelitis

354

11.13.5 Enzephalomyelitis disseminata (multiple Sklerose)

355

11.13.6 Akute disseminierte Enzephalomyelitis

357

11.13.7 Zerebrale Vaskulitis

357

11.14 Neurologische Mitbeteiligung bei systemischen Erkrankungen

358

11.14.1 Neurologische Manifestationen bei rheumatischen Erkrankungen

358

11.14.2 Neurologische Manifestationen bei Herz-, Nieren und Lebererkrankungen

359

11.15 Neurologische Manifestationen bei Intoxikationen

360

Literatur

361

12 Neuromuskuläre Erkrankungen

363

12.1 Spinale Muskelatrophien

364

12.1.1 Spinale Muskelatrophie Typ 1–3

364

12.1.2 Spinale Muskelatrophie mit »respiratory distress« Typ 1 (SMARD1)

367

12.1.3 Spinale und bulbäre Muskelatrophie (SMAX1, Kennedy Disease)

367

12.2 Akute Polyradikuloneuritis Guillain-Barré

367

12.3 Neurale Muskelatrophie und Neuropathie

368

12.3.1 Neurale Muskelatrophie Charcot- Marie-Tooth Typ 1A und 1B (CMT1A/B)

368

12.3.2 Neurale Muskelatrophie Charcot- Marie-Tooth Typ 2 (CMT2)

369

12.3.3 Hypertrophe Neuropathien Déjérine-Sottas (HMSN3)

369

12.3.4 Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen

370

12.4 Myasthenie

370

12.4.1 Myasthenia gravis

370

12.4.2 Kongenitale myasthene Syndrome

371

12.5 Myotonie, Paramyotonie und periodische Paralyse

372

12.6 Myotone Dystrophien

373

12.7 Muskeldystrophie

374

12.7.1 Duchenne- (DMD) und Becker- Muskeldystrophie (BMD)

375

12.7.2 Gliedergürtelmuskeldystrophien

376

12.7.3 Kongenitale Muskeldystrophien

377

12.7.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie

377

12.7.5 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie

378

12.8 Kongenitale Strukturmyopathien

378

12.9 Mitochondriopathie und Atmungskettendefekte

379

12.9.1 Mitochondriopathien

379

12.9.2 Nuklear kodierte Atmungskettendefekte

380

Literatur

381

V Erkrankungen des Immunsystems

383

13 Immunologie

385

13.1 Phagozytendefekte

386

13.1.1 Septische Granulomatose

386

13.1.2 Interferon-.-Rezeptordefekt

387

13.1.3 Seltene Störungen der Phagozyten

388

13.2 Störungen der humoralen Immunität

388

13.2.1 X-chromosomal vererbte Agammaglobulinämie

388

13.2.2 Hyper-IgM-Syndrom

390

13.2.3 Variables Immundefektsyndrom

390

13.2.4 Selektiver Mangel von Immunglobulinen

391

13.2.5 Transitorisches Antikörpermangelsyndrom

391

13.3 T-Lymphozytendefekte

392

13.3.1 Schwere kombinierte Immundefekte

392

13.3.2 T-Lymphozytendefekte mit gestörter Proliferation

393

13.3.3 T-Lymphozytendefekte kombiniert mit anderen Störungen

394

13.4 Komplementdefekte

395

13.4.1 Primäre Komplementdefekte

395

13.4.2 Sekundäre Defekte und Erkrankungen mit Aktivierung des Komplementsystems

397

13.5 Sekundäre Immundefekte

398

13.6 Praktische Hinweise bei Immundefekten

398

13.6.1 Abklärung rezidivierender Infektionen zum Ausschluss eines Immundefektes

398

13.6.2 Impfungen bei Immundefekten

399

Literatur

400

14 Allergologie

401

14.1 Allergie, Hyperreagibilität, Atopie

402

14.2 Allergene

402

14.3 Immunglobulin E

403

14.4 Zellen und Mediatoren allergischer Reaktion

403

14.5 Vererbung und Vorhersage

404

14.6 Klinische Manifestationen

404

14.6.1 Allergische Rhinokonjunktivitis

404

14.6.2 Nahrungsmittelallergie

405

14.6.3 Anaphylaxie

405

14.6.4 Insektengiftallergie

406

14.6.5 Urtikaria und Quincke-Ödem

406

14.6.6 Arzneimittelunverträglichkeit

407

14.7 Allergiediagnostik

407

14.7.1 In-vivo-Diagnostik

407

14.7.2 In-vitro-Diagnostik

408

14.8 Behandlungsmethoden

410

14.9 Präventive Maßnahmen

411

14.10 Verzögert auftretende allergische Reaktionen

412

Literatur

412

15 Rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter

413

15.1 Juvenile rheumatoide Arthritis

414

15.2 HLA-B27-assoziierte juvenile Spondylarthropathien

418

15.3 Infektassoziierte Arthritiden

420

15.4 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

421

15.5 Juvenile Dermatomyositis

423

15.6 Sklerodermie

424

15.7 Mischkollagenose

424

15.8 Vaskulitissyndrome

424

15.8.1 Purpura Schönlein-Henoch

424

15.8.2 Kawasaki-Erkrankung

425

15.9 Weitere rheumatische Erkrankungen

426

15.9.1 Akutes rheumatisches Fieber

426

15.9.2 Familiäres Mittelmeer. eber

427

15.9.3 Erythema nodosum

427

VI Infektiologie

430

16 Virusinfektionen

431

16.1 Herpes-simplex-Virus- Infektionen

433

16.2 Varizella-Zoster-Virus- Infektionen

436

16.3 Epstein-Barr-Virus-Infektionen

439

16.4 Zytomegalievirusinfektionen

442

16.5 Herpesvirus-Typ-6-Infektionen

446

16.6 Herpesvirus-Typ-7-Infektionen

447

16.7 Herpesvirus-Typ-8-Infektionen

447

16.8 Hepatitis A

448

16.9 Hepatitis B

449

16.10 Hepatitis C

452

16.11 Hepatitis D

453

16.12 Hepatitis E

454

16.13 Infektionen mit weiteren hepatotropen Viren

454

16.14 Parvovirus-B19-Infektionen

454

16.15 Gastrointestinale Virusinfektionen

456

16.15.1 Rotavirusinfektionen

456

16.15.2 Weitere Viren, die bei Gastroenteritiden gefunden werden

458

16.16 Adenovirusinfektionen

458

16.17 Rhinovirusinfektionen

460

16.18 Respiratory-Syncytial-Virus- Infektionen

461

16.19 Infektionen durch humane Papillomaviren (HPV)

462

16.20 Masern

465

16.21 Röteln

467

16.22 Mumps, Parotitis epidemica

468

16.23 Slow-Virus-Erkrankungen

470

16.23.1 Subakute sklerosierende Panenzephalitis

470

16.23.2 Progressive Rötelnenzephalitis (PRP)

471

16.23.3 Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

471

16.23.4 Übertragbare spongiforme Enzephalopathien (Prionerkrankungen)

471

16.24 Tollwut (Rabies, Lyssa)

472

16.25 Poliomyelitis

473

16.26 Enterovirusinfektionen

474

16.27 Hantavirusinfektionen

476

16.28 Frühsommermeningoenzephalitis, Zeckenenzephalitis, zentraleuropäische Enzephalitis

476

16.29 HIV-Infektionen

477

16.30 Influenza (Grippe)

480

16.31 Parainfluenzavirusinfektionen

481

Literatur

481

17 Bakterielle Infektionen

483

17.1 Systemische Infektionen

485

17.1.1 Bakteriämie, Sepsis

485

17.1.2 Toxische Schocksyndrome

489

17.1.3 Botulismus

491

17.1.4 Diphtherie

492

17.1.5 Tetanus

494

17.1.6 Typhus

495

17.1.7 Lyme-Borreliose

496

17.2 Oberer Respirationstrakt und Hals

499

17.2.1 Pharyngitis, Tonsillitis

499

17.2.2 Otitis media

502

17.2.3 Mastoiditis

506

17.2.4 Sinusitis

508

17.2.5 Lymphadenitis colli

510

17.3 Unterer Respirationstrakt

513

17.3.1 Keuchhusten

513

17.3.2 Tuberkulose

515

17.4 Bakterielle Infektionen des Urogenitaltrakts

517

17.4.1 Urethritis, Vulvovaginitis, Zervizitis

518

17.4.2 Epididymitis, Orchitis, Prostatitis

519

17.5 Haut- und Weichteile

520

17.5.1 Ober. ächliche Hautinfektionen und Zellulitis

520

17.5.2 Blasenbildende distale Daktylitis

521

17.5.3 Ecthyma

521

17.5.4 Erysipel

521

17.5.5 Erysipeloid

521

17.5.6 Follikulitiden

523

17.5.7 Impetigo

523

17.5.8 Paronychie

524

17.5.9 Perianaldermatitis

524

17.5.10 Schweißdrüsenabszesse (Hidradenitis suppurativa)

524

17.5.11 Zellulitis

525

17.5.12 Bakterielle Myositis

525

17.6 Knochen und Gelenke

526

17.6.1 Osteomyelitis

526

17.6.2 Pyogene Arthritis

529

17.6.3 Spondylitis, Diszitis

531

17.7 Nervensystem

532

17.7.1 Akute bakterielle Meningitis

532

17.7.2 Tuberkulöse Meningitis

534

17.7.3 Fokale eitrige ZNS-Infektionen

536

17.7.4 Liquorshuntinfektionen

538

Literatur

538

18 Parasitosen und Mykosen

539

18.1 Intestinale Protozoeninfektionen

540

18.1.1 Amöbiasis

540

18.1.2 Fakultativ pathogene und apathogene Protozoen

541

18.1.3 Giardiasis

541

18.1.4 Kryptosporidiose, Isosporidiose, Mikrosporidiose

542

18.2 Intestinale Nematodeninfektionen

543

18.2.1 Ankylostomiasis (Hakenwurminfektion)

544

18.2.2 Askariasis

544

18.2.3 Enterobiasis (Oxyuriasis)

545

18.2.4 Strongyloidiasis

546

18.2.5 Trichuriasis

547

18.3 Taeniasis und Hymenolepiasis

547

18.4 Echinokokkose

549

18.5 Kutane Larva migrans

549

18.6 Toxokariasis (Larva migrans visceralis)

550

18.7 Toxoplasmose

551

18.7.1 Konnatale Toxoplasmose

551

18.8 Trichinose

552

18.9 Epizoonosen

552

18.10 Mykosen

553

18.11 Opportunistische Mykosen

554

18.11.1 Aspergillose

554

18.11.2 Candidiasis

554

18.11.3 Pneumocystis-jiroveci-Infektion

555

18.12 Systemische Mykosen

556

Literatur

556

19 Das fiebernde Kind

557

19.1 Definition

558

19.2 Diagnose

558

19.3 Besondere Hinweise

559

19.4 Differenzialdiagnose

560

19.5 Vorgehen

560

19.6 Therapie

561

19.7 Chronische rezidivierendes Fieber

561

Literatur

563

20 Impfungen

565

20.1 Grundlagen

566

20.1.1 Immunität

566

20.1.2 Passive Immunisierung

566

20.1.3 Aktive Immunisierung

567

20.1.4 Zeitabstände zwischen Impfungen

567

20.1.5 Applikation von Impfstoffen

567

20.1.6 Wirksamkeit und Nebenwirkungen von Impfstoffen

568

20.1.7 Formale Grundlagen

569

20.2 Allgemein empfohlene Impfungen

570

20.2.1 Hepatitis B

571

20.2.2 Haemophilus in. uenzae Typ b (Hib)

571

20.2.3 Diphtherie

571

20.2.4 Tetanus

571

20.2.5 Pertussis (Keuchhusten)

572

20.2.6 Poliomyelitis (Kinderlähmung)

573

20.2.7 Masern, Mumps und Röteln (MMR)

573

20.3 Indikationsimpfungen

573

20.3.1 Influenza (Virusgrippe)

574

20.3.2 Pneumokokken und Meningokokken

574

20.3.3 Varizellen (Windpocken)

574

20.3.5 Rabies (Tollwut)

575

20.4 Reiseimpfungen

575

20.4.1 Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)

575

20.4.2 Typhus

575

20.4.3 Gelbfieber

576

Literatur

576

21 Tropen- und Reisemedizin

577

21.1 Malaria

578

21.1.1 Konnatale Malaria

580

21.2 Schistosomiasis

580

21.3 Leishmaniasis

582

21.4 Filariasis

583

21.5 Trypanosomiasis

584

21.5.1 Afrikanische Trypanosomiasis

584

21.5.2 Amerikanische Trypanosomiasis (Chagas-Krankheit)

585

21.6 Reisemedizin

585

21.6.1 Vorsorgeuntersuchungen

585

21.6.2 Malariaprophylaxe

586

Literatur

587

VII Pneumologie

589

22 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge

591

22.1 Anatomische und physiologische Besonderheiten

593

22.2 Angeborene Fehlbildungen

594

22.2.1 Angeborene Fehlbildungen von Larynx, Trachea und Bronchien

594

22.2.2 Angeborene Fehlbildungen der Lunge

595

22.2.3 Angeborene Fehlbildungen des Zwerchfells

596

22.3 Akute und chronische Entzündungen der oberen Luftwege

596

22.3.1 Rhinitis purulenta und rezidivierende Rhinitis

596

22.4 Akute und chronische Entzündungen der mittleren Atemwege

597

22.4.1 Krupp-Syndrom

597

22.4.2 Epiglottitis

598

22.4.3 Akute Bronchitis

600

22.4.4 Chronische Bronchitis

600

22.4.5 Bronchiolitis

602

22.4.6 Bronchiolitis obliterans

603

22.4.7 Bronchiektasen

603

22.4.8 Rezidivierende Infekte der Atemwege – Infektanfälligkeit

605

22.5 Aspiration

606

22.5.1 Fremdkörperaspiration

606

22.5.2 Aspiration von Flüssigkeiten

607

22.6 Asthma bronchiale

608

22.7 Akute und chronische Entzündungen der Lunge

615

22.7.1 Pneumonien

615

22.7.2 Pneumologische Krankheitsbilder bei HIV-Infektion

618

22.7.3 Exogen-allergische Alveolitis

620

22.8 Erkrankungen unbekannter Ätiologie

621

22.8.1 Sarkoidose

621

22.8.2 Interstitielle Lungenerkrankungen

624

22.9 Thoraxtrauma und Erkrankungen der Pleura

625

22.9.1 Geschlossene Brustkorbverletzungen

625

22.9.2 Pneumothorax

625

22.9.3 Pleuritis

626

22.10 Tumoren der Lunge und der Pleura

628

22.11 Neuromuskuläre Erkrankungen und Ateminsuf. zienz

629

Literatur

631

23 Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

633

VIII Herz-Kreislaufsystem

643

24 Erkrankungen des Herzens und der Gefäße, Herzrhythmusstörungen, kardiologische Intensiv medizin

645

24.1 Genetik, Morphologie und Häu. gkeit von Herzfehlern

647

24.2 Fetaler Kreislauf und perinatale Umstellung

648

24.3 Untersuchungstechniken

649

24.4 Harmlose Herz/Gefäßgeräusche

652

24.5 Hämodynamik von Herzfehlern

653

24.5.1 Druckbelastung

653

24.5.2 Volumenbelastung bei Klappeninsuf. zienz

653

24.5.3 Volumenbelastung bei Links- Rechts-Shunt

654

24.5.4 Volumenbelastung bei Rechts- Links-Shunt

654

24.5.5 Gefäßwiderstände

655

24.5.6 Fehlkonnektion der großen Arterien

655

24.6 Rechtsherzobstruktion

655

24.6.1 Pulmonalstenose (PS)

655

24.6.2 Trikuspidalstenose (TS)

657

24.7 Linksherzobstruktion

657

24.7.1 Aortenstenose

657

24.7.2 Aorteninsuf. zienz

659

24.7.3 Aortenisthmusstenose – Coarctatio aortae

660

24.7.4 Unterbrochener Aortenbogen

662

24.7.5 Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

662

24.7.6 Mitralvitien und linksventrikulärer Ein. ußtrakt

663

24.8 Herzfehler mit Links-Rechts- Shunt

665

24.8.1 Persistierender Ductus Arteriosus (PDA)

665

24.8.2 Vorhofseptumdefekt

666

24.8.3 Partielle Lungenvenenfehlmündung

668

24.8.4 Ventrikelseptumdefekt (VSD)

668

24.8.5 Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

670

24.9 Herzfehler mit Rechts-Links- Shunt

671

24.9.1 Fallotsche Tetralogie (FT)

671

24.9.2 Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA mit VSD)

672

24.9.3 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA mit IVS)

674

24.9.4 Trikuspidalatresie (TA)

675

24.10 Herzfehler mit Fehlkonnektion der Gefäße

676

24.10.1 Transposition der großen Arterien (TGA)

676

24.10.2 Double inlet ventricle (DIV)

676

24.10.3 Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR)

678

24.10.4 Truncus arteriosus communis (TAC)

679

24.11 Herzrhythmusstörungen

680

24.11.1 Supraventrikuläre Extrasystolie/ Tachykardie

680

24.11.2 Ventrikuläre Extrasystolie und Tachykardie

681

24.11.3 AV-Block

682

24.12 Entzündliche Herzerkrankungen

682

24.12.1 Endokarditis

682

24.12.2 Endokarditisrisiko und Endokarditisprophylaxe

683

24.12.3 Myokarditis

683

24.12.4 Perikarditis

686

24.12.5 Mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Syndrom)

687

24.13 Kardiomyopathien

688

24.14 Spezielle Therapie bei Herzerkrankungen

689

24.14.1 Herzinsuffizienztherapie

689

24.14.2 Pharmakologische Therapie des Ductus Botalli

690

24.14.3 Beein. ussung des pulmonalen Widerstandes

691

24.14.4 Beein. ussung der Blutgerinnung

691

24.14.5 Katheterinterventionelle Therapie

692

24.15 Arterielle Hypertension

694

24.16 Orthostatische Dysregulation

698

Weiterführende Literatur:

703

IX Gastroenterologie

705

25 Verdauungssystem/Gastroenterologie

707

25.1 Mund

709

25.1.1 Mundhöhle

709

25.1.1 Mundhöhle

709

25.1.2 Zähne

710

25.1.3 Speicheldrüsen

710

25.2 Ösophagus

710

25.2.1 Kongenitale Anomalien

711

25.2.2 Motilitätsstörungen

711

25.2.3 Gastroösophagealer Re. ux

712

25.2.4 Ösophagitis

712

25.2.5 Ingestion von Fremdkörpern und ätzenden Substanzen

713

25.2.6 Ösophagusvarizen

714

25.3 Magen

714

25.3.1 Kongenitale Anomalien

714

25.3.2 Hypertrophische Pylorusstenose

714

25.3.3 Gastritis, Magen- und Duodenalulkus

715

25.4 Dünndarm

717

25.4.1 Anomalien des Dünndarms

717

25.4.2 Malabsorption

717

25.4.3 Zöliakie

719

25.4.4 Kurzdarmsyndrom

723

25.4.5 Intestinale Pseudoobstruktion

724

25.5 Erkrankungen der Leber- und Gallenwege

724

25.5.1 Diagnostik bei Lebererkrankungen

724

25.5.2 Störungen des Bilirubinstoffwechsels

725

25.5.3 Cholestase

726

25.5.4 Extrahepatisch bedingte Cholestase

726

25.5.5 Choledochuszyste

728

25.5.6 Intrahepatische Cholestase

728

25.5.7 Stoffwechselerkrankungen mit intrahepatischer Cholestase

730

25.5.8 Portale Hypertension

731

25.5.9 Lebertransplantation

732

25.5.10 Cholelithiasis

732

25.5.11 Autoimmune Lebererkrankungen

732

25.6 Pankreaserkrankungen

734

25.6.1 Fehlbildungen

734

25.6.2 Exokrine Pankreasinsuffizienz

735

25.6.3 Akute Pankreatitis

736

25.6.4 Chronische Pankreatitis

739

25.7 Erkrankungen des Peritoneums

740

25.7.1 Peritonitis

740

25.7.2 Aszites

740

25.8 Erkrankungen des Dickdarms

742

25.8.1 Obstipation

742

25.8.2 Kleinkinderdiarrhö (Toddler’s diarrhea)

743

25.8.3 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen

743

25.8.4 Infektiöse Kolitis

745

25.8.5 Nichtinfektiöse akute Kolitis

746

25.8.6 Darmpolypen

746

25.9 Die akute gastrointestinale Blutung

746

25.9.1 Gastrointestinalblutung im Säuglings- und Kleinkindesalter

748

25.10 Chronisch-rezidivierende Bauchschmerzen

748

25.11 Akute Gastroenteritis

750

Literatur

752

X Hämatologie/Onkologie

754

26 Hämatologie

755

26.1 Entwicklung des hämatopoetischen Systems

757

26.1.1 Ort der Blutzellbildung

757

26.1.2 Hämatopoetische Stammzellen

757

26.1.3 Wachstumsfaktoren der Hämatopoese

759

26.1.4 Fetale und adulte Hämoglobine

759

26.2 Benigne Erkrankungen des Knochenmarks

759

26.2.1 Untersuchungstechniken und Normalwerte

759

26.2.2 Erworbene Funktionsstörungen des Knochenmarks

760

26.2.3 Genetisch bedingte Panmyelopathien (»inherited bone marrow failure syndromes«)

762

26.2.4 Isolierte Störungen der Erythrozytopoese

764

26.2.5 Isolierte Störungen der Myelomonopoese

765

26.2.6 Isolierte Störungen der Thrombopoese

766

26.3 Maligne Erkrankungen des hämatopoetischen Systems (myeloische Neoplasien)

766

26.3.1 Myelodysplastische Syndrome

766

26.3.2 Myeloproliferative Syndrome

767

26.4 Erkrankungen der Erythrozyten (Anämien)

768

26.4.1 Störungen der Erythrozytenbildung

769

26.4.2 Hämolytische Anämien

773

26.4.3 Hämoglobinopathien

775

26.4.4 Anämien durch Blutverlust und Blutsequestration

776

26.5 Erkrankungen der Granulozyten und des Monozyten-Makrophagen- Systems

776

26.5.1 Neutrophile Granulozyten

777

26.5.2 Eosinophile Granulozyten

778

26.5.3 Monozyten und dendritische Zellen

778

26.5.4 Histiozytosen

779

26.6 Hämatologische Veränderungen bei nicht hämatologischen Erkrankungen

779

26.6.1 Anämie bei chronischen Erkrankungen (»Infektanämie«)

779

26.6.2 Hämatologische Veränderungen bei Infektionserkrankungen

780

26.6.3 Hämatologische Veränderungen bei Stoffwechselkrankheiten (Speicherkrankheiten)

780

26.6.4 Hämatologische Veränderungen bei onkologischen Erkrankungen

780

26.6.5 Hämatologische Veränderungen beim Down-Syndrom

781

26.6.6 Hämatologische Veränderungen bei Erkrankungen der Milz

782

26.6.7 Hämatologische und klinische Auswirkungen der Splenektomie

782

26.7 Infektionen bei Knochenmarkaplasie

783

26.7.1 Prophylaktische und präemptive Maßnahmen

783

26.7.2 Fieber bei granulozytopenischen Patienten (febrile Granulozytopenie)

784

26.8 Therapie mit Blut und Blutprodukten

784

26.8.1 Transfusion von Erythrozytenkonzentrat

785

26.8.2 Thrombozytenkonzentrat

786

26.8.3 Granulozytenkonzentrat

786

26.8.4 Vollbluttransfusionen

786

26.8.5 Austauschtransfusionen

786

26.8.6 Frischplasma

786

26.8.7 Komplikationen bei der Transfusion von Blut- und Blutprodukten

786

26.9 Hämostaseologie

787

26.9.1 Diagnose von Hämostasestörungen

787

26.10 Erkrankungen der Thrombozyten

790

26.10.1 Hereditäre Thrombozytopenien

790

26.10.2 Erworbene Thrombozytopenien

790

26.10.3 Thrombozytopathien

792

26.11 Vasopathien

792

26.12 Koagulopathien

792

26.12.1 Hereditäre Koagulopathien

792

26.12.2 Erworbene Koagulopathien

796

26.13 Thrombophilie

797

27 Onkologie – KMT

801

27.1 Leukämien im Kindesalter

802

27.2 Maligne Lymphome

810

27.2.1 Non-Hodgkin-Lymphome

810

27.2.2 Morbus Hodgkin

811

27.3 Solide Tumoren

812

27.3.1 Neuroblastom

813

27.3.2 Weichteilsarkome

816

27.3.3 Nephroblastom (Wilms-Tumor)

818

27.3.4 Tumoren der Leber

820

27.3.5 Osteosarkom

821

27.3.6 Ewing-Tumoren

822

27.3.7 Keimzelltumoren

823

27.4 Stammzelltherapie

825

27.4.1 Allgemeine Definitionen

825

27.4.2 Phasen einer Transplantation

826

27.4.3 Indikationen im Kindesalter

827

27.4.4 Frühe Komplikationen

829

27.4.5 Späte Komplikationen

833

27.4.6 Neue Ansätze

833

Literatur

833

28 Hirntumoren

835

28.1 Grundlagen, Klinik, Diagnostik

836

28.2 Operation

840

28.3 Strahlentherapie

841

28.4 Chemotherapie

843

28.5 Spätfolgen und Rehabilitation

845

Literatur

846

XI Niere und Harnwegssystem

848

29 Nephrologie

849

29.1 Besonderheiten der Kindernephrologie

850

29.2 Häufigkeit von Erkrankungen der Niere und der ableitenden Harnwege im Kindesalter

850

29.3 Renovaskuläre Erkrankungen

851

29.4 Nierenparenchymanomalien

851

29.4.1 Agenesie, Hypoplasie und Dysplasien

851

29.4.2 Zystische Nierenerkrankungen

851

29.4.3 Sonstige Anomalien

852

29.5 Glomeruläre Erkrankungen

852

29.5.1 Klassifikation

852

29.5.2 Nephrotisches Syndrom

854

29.5.3 Nephritisches Syndrom

859

29.6 Tubulopathien und tubulointerstitielle Erkrankungen

864

29.6.1 Allgemeines

864

29.6.2 Diabetes insipidus renalis

865

29.6.3 Bartter-Syndrom

865

29.6.4 Hypophosphatämische Vitamin-Dresistente Rachitis

865

29.6.5 DeToni-Debré-Fanconi-Syndrom

865

29.6.6 Tubulointerstitielle Nephritiden

866

29.7 Akutes Nierenversagen

866

29.8 Chronische Niereninsuf. zienz

867

29.9 Dialyse und Transplantation

869

29.10 Prognose nephrologischer und urologischer Erkrankungen von Kindern und Jugendlichen

869

29.11 Harnwegsinfektionen

869

Literatur

876

30 Urologie

877

30.1 Äußeres Genitale

878

30.1.1 Phimose

878

30.1.2 Hypospadie

879

30.1.3 Epispadie und Blasenekstrophie

881

30.1.4 Urethraduplikaturen

883

30.1.5 Urethraldivertikel

884

30.1.6 Urethralklappen

885

30.1.7 Maldescensus testis

886

30.2 Blasenentleerungsstörungen

888

30.2.1 Urodynamische Untersuchung

888

30.2.2 Inkontinenz

889

30.3 Oberer Harntrakt

891

30.3.1 Dilatation des oberen Harntrakts

891

30.3.2 Refluxkrankheit

895

30.4 Urologische Notfälle

899

30.4.1 Paraphimose

899

30.4.2 Akutes Skrotum

900

30.4.3 Hodentorsion, Samenstrangtorsion

900

30.4.4 Hydatidentorsion

901

30.4.5 Hodentrauma

902

30.4.6 Entzündliche Erkrankungen

902

30.4.7 Orchitis

902

Literatur

903

XII Endokrinologie

905

31 Endokrinologie

907

31.1 Physiologisches Wachstum

909

31.1.1 Auxologie

909

31.1.2 Normvarianten des Wachstums

909

31.1.3 Gewichtshomöostase

914

31.2 Pubertät

916

31.2.1 Normale Pubertät

916

31.2.2 Normvarianten der Pubertätsentwicklung

919

31.2.3 Pathologisch frühe Pubertätsentwicklung

920

31.2.4 Pathologisch späte Pubertätsentwicklung

922

31.3 Hypothalamus-Hypophysen- Achse

925

31.3.1 Wachstumshormonmangel

925

31.3.2 Gonadotropine

927

31.3.3 Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)

928

31.3.4 Prolaktin

928

31.3.5 TSH

928

31.3.6 Störungen des Wasserhaushalts

928

31.4 Schilddrüse

930

31.4.1 Hypothyreose

930

31.4.2 Hyperthyreose

932

31.4.3 Autoimmunthyreopathie – Hashimoto-Thyreoiditis

933

31.4.4 Struma

934

31.4.5 Schilddrüsenentzündungen

935

31.4.6 Störungen der Trägerproteine der Schilddrüsenhormone

935

31.5 Nebenschilddrüse

936

31.5.1 Hypoparathyreoidismus

936

31.5.2 Hyperparathyreoidismus

936

31.6 Nebenniere

937

31.6.1 Nebennierenrindenunterfunktion

938

31.6.2 Adrenogenitales Syndrom (AGS)

940

31.6.3 Nebennierenrindenüberfunktion

944

31.6.4 Erkrankungen des Nebennierenmarks

946

31.7 Gonaden

946

31.7.1 Hypogonadismus

946

31.7.2 Hodenhochstand

946

31.8 Intersexualität

947

31.8.1 Gonadendysgenesien

948

31.8.2 Vermindert virilisiertes männ - liches Genitale, Pseudo hermaphroditismus mascuIinus

948

31.8.3 Virilisiertes weibliches Genitale, Pseudohermaphroditismus femininus

949

31.9 Besonderheiten in der Pathogenese endokriner Krankheitsbilder

949

31.9.1 Tumoren endokriner Organe

949

31.9.2 Autoimmunität und endokrine Erkrankungen

951

31.9.3 Angeborener Hyperinsulinismus

951

31.10 Diabetes mellitus im Kindesalter

951

31.10.1 Physiologie der Insulinsekretion und -wirkung

951

31.10.2 Ätiologie

952

31.10.3 Pathophysiologie

955

31.10.4 Epidemiologie

955

31.10.5 Klinik

956

31.10.7 Therapie

958

31.10.8 Schwangerschaft und Schwangerschaftsverhütung

963

Literatur

964

XIII Pädiatrische Spezialbereiche

966

32 Kinder- und Jugendgynäkologie

967

32.1 Gynäkologische Untersuchung

968

32.2 Fehlbildungen der Genitalorgane

969

32.2.1 Vermeintliche Fehlbildungen

969

32.2.2 Fehlbildungen mit unauffälligem äußeren Genitale

970

32.2.3 Fehlbildungen mit verändertem äußeren Genitale

970

32.5.1 Amenorrhö

972

32.5.2 Juvenile Blutungen

972

32.3 Entzündliche Genitalerkrankungen

970

32.4 Genitalblutungen

971

32.5 Zyklusstörungen

971

32.6 Genitaltumoren

972

Literatur

973

33 Kinderorthopädie

975

33.1 Obere Extremität

977

33.1.1 Subluxation des Radiusköpfchens (Chassaignac)

977

33.2 Wirbelsäule

977

33.2.1 Haltungsschwäche

977

33.2.2 Idiopathische Skoliose

978

33.2.3 Säuglingsskoliose

980

33.2.4 Muskulärer Schiefhals

981

33.2.5 Spondylolisthesis, Spondylolyse

981

33.2.6 Morbus Scheuermann

982

33.3 Hüfte

983

33.3.1 Coxitis fugax

983

33.3.2 Hüftreifungsstörungen, Hüft gelenkdysplasie und Hüftgelenkluxation

984

33.3.3 Morbus Perthes

988

33.3.4 Epiphyseolysis capitis femoris

989

33.4 Knie und Unterschenkel

991

33.4.1 Wachstumsschmerz

991

33.4.2 Vorderer Knieschmerz

991

33.4.3 Patellaluxation

992

33.4.4 Morbus Osgood-Schlatter

993

33.4.5 Osteochondrosis dissecans des Kniegelenks

993

33.5 Fuß

994

33.5.1 Kindlicher Knick-Senkfuß

995

33.5.2 Sichelfuß

996

33.5.3 Kongenitaler Plattfuß

997

33.5.5 Hohlfuß

998

33.6 Achsen-, Längen- und Torsionsprobleme

999

33.6.1 Idiopathische Coxa antetorta

999

33.6.2 Beinachsenfehlstellung

1000

33.6.3 Beinlängendifferenz

1001

33.7 Angeborene System - erkran kun gen des Skeletts

1003

33.7.1 Osteochondrodysplasien

1003

33.7.2 Dysostosen

1003

33.8 Angeborene Fehlbildungen

1004

33.9 Tumoren

1004

33.9.1 Gutartige Knochentumoren

1004

33.9.2 Bösartige Knochentumoren

1007

Literatur

1007

34 Erkrankungen des Auges

1009

34.1 Anatomie des Auges

1011

34.2 Untersuchungsmethoden

1011

34.3 Erkrankungen der Orbita

1012

34.3.1 Entzündliche Erkrankungen der Orbita

1012

34.3.2 Tumoren der Orbita

1013

34.4 Erkrankung der Lider und ableitenden Tränenwege

1015

34.4.1 Entzündliche Liderkrankungen

1015

34.4.2 Lidtumoren

1015

34.4.3 Fehlstellungen und Fehlbildungen der Lider

1017

34.4.4 Tränenwege

1017

34.5 Erkrankungen der Bindehaut und Hornhaut

1019

34.5.1 Ophthalmia neonatorum

1019

34.5.2 Konjunktivitis lignosa

1020

34.5.3 Konjunktivitis vernalis

1020

34.5.4 Hornhautdystrophien

1020

34.6 Erkrankungen der Linse und des Glaskörpers

1020

34.6.1 Kongenitale Katarakt (Linsentrübung)

1020

34.6.2 Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (Vitreus) = PHPV

1022

34.6.3 Lageveränderungen der Linse

1022

34.7 Glaukom

1022

34.7.1 Kongenitales Glaukom (Hydrophthalmie, Buphthalmus)

1022

34.7.2 Sonderformen des kongenitalen Glaukoms

1024

34.8 Uveitis

1024

34.9 Erkrankungen der Netzhaut und Aderhaut

1026

34.9.1 Retinoblastom

1026

34.9.2 Retinopathia praematurorum

1027

34.9.3 Morbus Coats

1027

34.9.4 Makuladegeneration

1027

34.9.5 Kolobom der Netz/Aderhaut

1028

34.9.6 Battered-child-Syndrom

1028

34.9.7 Albinismus

1029

34.10 Erkrankungen des Sehnervs

1029

34.10.1 Kongenitale Anomalien des Sehnervs

1030

34.10.2 Stauungspapille

1030

34.10.3 Papillitis

1031

34.10.4 Optikusatrophie

1031

34.11 Strabismus und Motilitätsstörungen

1032

34.11.1 Strabismus concomitans

1032

34.11.2 Strabismus paralyticus = Strabismus incomitans

1033

34.11.3 Nystagmus

1034

34.12 Phakomatosen

1034

34.13 Ophthalmologische Veränderungen bei Systemerkrankungen

1034

34.14 Differenzialdiagnose Leukokorie

1034

Literatur

1035

35 Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde

1037

35.1 Ohr

1039

35.1.1 Fehlbildungen

1039

35.1.2 Äußeres Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang)

1040

35.1.3 Mittelohr

1041

35.1.4 Innenohr, Vestibularorgan

1044

35.2 Nase

1045

35.2.1 Fehlbildungen

1045

35.2.2 Entzündungen

1046

35.2.3 Verletzungen

1046

35.2.4 Epistaxis

1046

35.3 Nasennebenhöhlen

1046

35.3.1 Entzündungen

1046

35.3.2 Komplikationen bei Entzündungen der Nase und der Nasen nebenhöhlen

1046

35.4 Nasopharynx

1047

35.4.1 Entzündungen

1047

35.4.2 Tumoren

1048

35.5 Mundhöhle, Oropharynx

1048

35.5.1 Fehlbildungen

1048

35.5.2 Entzündungen

1048

35.5.3 Verletzungen

1050

35.6 Erkrankungen der Kopfspeicheldrüsen

1050

35.6.1 Entzündungen

1050

35.6.2 Tumoren der Speicheldrüsen

1050

35.7 Larynx, Trachea

1050

35.7.1 Fehlbildungen des Kehlkopfes

1050

35.7.2 Entzündungen

1051

35.7.3 Tumoren

1052

35.7.4 Fremdkörperaspiration

1052

35.8 Hals

1052

35.8.1 Fehlbildungen

1052

35.8.2 Entzündungen

1052

35.8.3 Verletzungen

1052

35.9 Hör-, Sprach- und Stimmstörungen

1053

35.9.1 Störungen der Stimme

1053

35.9.2 Störungen der Sprache und des Sprechens

1054

35.9.3 Störungen des Sprechvorgangs

1054

35.9.4 Hörstörungen

1054

Literatur

1056

36 Erkrankungen der Haut

1057

36.1 Effloreszenzenlehre und Untersuchung der Haut

1059

36.2 Hautveränderungen bei Neugeborenen

1059

36.3 Genodermatosen

1061

36.3.1 Keratosen

1061

36.3.2 Hereditäre Epidermolysen

1062

36.3.3 Ehlers-Danlos-Syndrom

1064

36.3.4 Neuro. bromatosis generalisata (von Recklinghausen)

1064

36.3.5 Tuberöse Hirnsklerose (Morbus Bourneville-Pringle)

1065

36.3.6 Porphyrien

1066

36.3.7 Xeroderma pigmentosum

1066

36.4 Dermatomykosen

1066

36.4.1 Hautmykosen durch Dermatophyten

1067

36.4.2 Hautmykosen durch Sprosspilze

1068

36.5 Hauterkrankungen durch Parasiten

1068

36.5.1 Skabies

1068

36.5.2 Pedikulose

1069

36.6 Allergische Krankheiten und Ekzemerkrankungen

1069

36.6.1 Hautreaktionen vom Soforttyp

1070

36.6.2 Allergische Krankheiten und Ekzeme

1071

36.7 Autoimmunkrankheiten

1074

36.7.1 Chronisch diskoider Lupus erythematodes

1074

36.7.2 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

1075

36.7.3 Juvenile Dermatomyositis

1076

36.8 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

1076

36.8.1 Lineare IgA-Dermatose (LAD)

1076

36.8.2 Dermatitis herpetiformis

1077

36.8.3 Pemphigus vulgaris

1077

36.8.4 Schwangerschaftspemphigoid (Herpes gestationis)

1078

36.8.5 Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

1078

36.9 Granulomatöse Erkrankungen

1078

36.9.1 Granuloma anulare

1078

36.10 Erythematosquamöse und papulöse Hauterkrankungen

1079

36.10.1 Psoriasis vulgaris

1079

36.10.2 Lichen ruber planus

1080

36.10.3 Infantile papulöse Akrodermatitis

1080

36.11 Akne

1081

36.12 Benigne Tumoren und Nävi

1082

36.12.1 Pigmentzellnävi

1082

36.12.2 Nävuszellnävi

1082

36.12.3 Organoide Nävi

1083

36.12.4 Gefäßnävi und Hämangiome

1083

36.13 Störungen der Melaninpigmentierung

1084

36.13.1 Epheliden

1084

36.13.2 Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger-Syndrom)

1084

36.13.3 Vitiligo

1085

36.13.4 Albinismus

1085

36.14 Sonstige Hauterkrankungen

1085

36.14.1 Pityriasis rosea

1085

36.14.2 Alopecia areata

1086

36.14.3 Borreliose

1086

Literatur

1087

37 Kinderchirurgie

1089

37.1 Kinderchirurgische Erkrankungen am Hals

1091

37.1.1 Torticollis

1091

37.1.2 Mediale Hals. stel oder -zyste

1091

37.1.3 Laterale Hals. stel oder -zyste

1091

37.2 Kinderchirurgische Erkrankungen der Thoraxwand

1092

37.2.1 Athelie

1092

37.2.2 Prämature Thelarche

1092

37.2.3 Gynäkomastie

1092

37.2.4 Trichterbrust (Pectus excavatum)

1092

37.2.5 Kielbrust (Pectus carinatum)

1093

37.2.6 Kinderchirurgische Erkrankungen der Lungen

1094

37.3 Ösophagusatresie

1094

37.4 Spezielle Erkrankungen am Zwerchfell

1095

37.4.1 Kongenitale Zwerchfellhernie

1095

37.4.2 Hiatushernie/gastro öso - phagealer Re. ux

1096

37.4.3 Relaxatio diaphragmatica

1097

37.5 Spezielle Erkrankungen an der Bauchwand

1097

37.5.1 Angeborene Bauchwanddefekte (Omphalozele, Laparoschisis)

1097

37.5.2 Erkrankungen des Nabels

1099

37.5.3 Hernien der Bauchwand

1099

37.5.4 Akutes Skrotum

1101

37.6 Erkrankungen des Abdomens

1101

37.6.1 Das akute Abdomen

1101

37.6.2 Ileus

1103

37.6.3 Peritonitis

1103

37.6.4 Traumatische Erkrankungen des Abdomens

1103

37.7 Atresien und Stenosen des Gastrointestinaltrakts

1105

37.7.1 Duodenalverschlüsse

1105

37.7.2 Darmduplikaturen

1105

37.7.3 Malrotationen

1106

37.7.4 Dünndarmatresie

1106

37.7.5 Anorektale Agenesien

1107

37.7.6 Innervationsstörungen des Darms

1109

37.7.7 Mekoniumileus und nekrotisierende Enterokolitis

1110

37.7.8 Invagination

1110

37.8 Appendizitis

1111

37.9 Chronische Bauchschmerzen (Appendicitis »chronica«)

1112

Literatur

1112

38 Zahnmedizin/Kieferorthopädie

1113

38.1 Angeborene Zahnerkrankungen

1114

38.1.1 Veränderung der Zahnzahl

1114

38.1.2 Veränderung der Zahnform

1114

38.1.3 Veränderung der Schmelzbildung

1114

38.1.4 Veränderung der Dentinbildung

1114

38.2 Erworbene Zahnerkrankungen

1115

38.2.1 Medikamente

1115

38.2.2 Stoffwechselstörungen

1115

38.2.3 Karies

1115

38.3 Vorbeugung und Behandlung von Zahnerkrankungen

1116

38.3.1 Karies

1116

38.3.2 Bildungsstörung

1117

38.3.3 Trauma

1117

38.4 Kieferorthopädische Frühbehandlung im Säuglingsalter und Milchgebiss

1118

38.4.1 Gebissentwicklung/physio logisches Milchgebiss

1118

38.4.2 Offener Biss

1119

38.4.3 Progener Formenkreis (Mesialbiss, Vorbiss)

1119

38.4.4 Lateraler Kreuzbiss

1120

38.4.5 Mandibuläre Retrognathie (Retrogenie, Distalbiss, Rückbiss)

1121

38.4.6 Funktionelle Nachbehandlung von Kiefergelenkfortsatzfrakturen

1122

38.4.7 Lippen-Kiefer-Gaumen- Segelspalten

1122

38.4.8 Pierre-Robin-Sequenz

1123

Literatur

1124

39 Sportmedizin

1125

39.1 Positive Effekte von Sport bei Gesunden

1126

39.2 Risiken körperlicher Belastung

1126

39.3 Sporttauglichkeit

1127

39.4 Sport und Krankheit

1127

39.4.1 Akute Infektionserkrankungen

1127

39.4.2 Chronische Erkrankungen

1127

XIV Toxikologie, Pharmakotherapie

1133

40 Vergiftungen und Umweltmedizin

1135

40.1 Einführung, allgemeine Angaben, Epidemiologie

1136

40.2 Wichtige Noxen

1136

40.3 Behandlung

1138

40.3.1 Primäre Giftentfernung

1138

40.3.2 Sekundäre Giftentfernung

1139

40.3.3 Antidotbehandlung

1140

40.4 Verätzungen

1140

40.5 Informationsquellen

1141

40.6 Umweltmedizin

1141

40.6.1 Umweltkrankheiten

1141

Literatur

1142

41 Pharmakotherapie

1143

41.1 Pharmakotherapeutisch bedeutsame Entwicklungsphasen des Kindes

1144

41.1.1 Das Früh- und Neugeborene

1145

41.1.2 Säugling und Kleinkind

1146

41.1.3 Das Kind

1147

41.1.4 Der Adoleszent

1148

41.2 Unerwünschte Arzneimittelwirkungen

1149

41.3 Pädiatrische Dosierungsempfehlungen

1150

41.4 Probleme der pädiatrischen Arzneimittelanwendung

1152

Literatur

1153

XV Sozialpädiatrie, psychische Störungen, Schlafmedizin und SIDS

1155

42 Epidemiologie – Sozialpädiatrie

1157

42.1 Epidemiologie: Grundlagen und De. nitionen

1158

42.1.1 Daten zur Gesundheit im Kindesalter: Mortalität

1158

42.1.2 Daten zur Gesundheit im Kindesalter: Morbidität

1160

42.2 Rechtsstellung des Kindes und soziale Absicherung

1161

42.3 Prävention – Prophylaxe

1162

42.4 Unfälle bei Kindern

1163

42.5 Kindesmisshandlung und Vernachlässigung

1165

42.6 Das sozial benachteiligte Kind

1166

42.7 Entwicklungsauffälligkeiten und Behinderungen

1167

42.8 Therapiemethoden

1170

Literatur

1172

43 Psychische Störungen

1173

43.1 Tiefgreifende Entwicklungsstörungen

1177

43.1.1 Autistische Störungen

1177

43.1.2 Andere tief greifende Entwicklungsstörungen

1181

43.2 Umschriebene Entwicklungsstörungen

1182

43.2.1 Umschriebene Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache

1182

43.2.2 Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten

1184

43.2.3 Umschriebene Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen

1187

43.3 Frühe Regulationsstörungen

1189

43.3.1 Fütterstörungen

1189

43.3.2 Exzessives Schreien

1190

43.4 Frühe Interaktionsstörungen

1191

43.4.1 Induzierte Schlafstörung

1191

43.4.2 Reaktive Bindungsstörung im Kindesalter

1193

43.5 Parasomnien

1194

43.5.1 Pavor nocturnus (Nachtschreck)

1194

43.5.2 Somnambulismus (Schlafwandeln)

1195

43.5.3 Alpträume

1196

43.6 Emotionale Störungen des Kindesalters

1197

43.6.1 Emotionale Störungen mit Trennungsangst

1197

43.6.2 Phobische Störungen des Kindesalters

1199

43.6.3 Depressive Störungen

1200

43.7 Mutismus

1203

43.8 Aktivitäts- und Aufmerksamkeitsstörung (hyperkinetisches Syndrom)

1204

43.9 Ticstörungen

1206

43.10 Anpassungsstörungen

1208

43.11 Münchhausen-Stellvertreter- Syndrom

1209

43.12 Somatoforme Störungen

1210

43.13 Dissoziative Störungen (Konversionsstörungen)

1211

43.14 Anorexia nervosa

1213

43.15 Bulimia nervosa

1215

43.16 Zwangsstörung

1216

43.17 Weitere psychische Störungen im Kindes- und Jugendalter

1218

44 Schlafmedizin

1221

44.1 Diagnostik

1222

44.1.1 Anamnese

1222

44.1.2 Klinischer Status

1222

44.1.3 Polysomnogra. e

1223

44.1.4 Ergänzende Untersuchungen

1223

44.2 Schlafbezogene Atmungsstörungen

1223

44.2.1 Obstruktive Schlafapnoe

1223

44.2.2 Zentrale Hypoventilation

1225

44.2.3 Periphere Hypoventilation

1225

44.2.4 Obesitas-Hypoventilation

1226

44.3 Neurologisch und psychosomatisch bedingte Schlafstörungen

1226

44.3.1 Narkolepsie

1226

44.3.2 Schlafgebundene Anfallsleiden

1226

44.3.3 Kleine-Levin-Syndrom

1226

44.3.4 Enuresis nocturna

1226

44.3.5 Alpträume

1226

Literatur

1226

45 Plötzlicher Säuglingstod (Sudden Infant Death – SID) und akute, anscheinend lebensbedrohende Ereignisse (ALE)

1229

XVI Bildgebende Verfahren und Referenzwerte

1238

46 Bildgebende Verfahren

1239

46.1 Sonographie

1240

46.2 Röntgenuntersuchung

1247

46.2.1 Konventionelle Röntgenuntersuchung

1248

46.2.2 Computertomographie

1251

46.3 Magnetresonanztomographie

1252

46.4 Beispiele für den schrittweisen Einsatz der Bildgebung

1253

46.4.1 Nichttraumatisches akutes Abdomen

1253

46.4.2 Verdacht auf Nierentumor

1255

46.4.3 Harnwegsinfektion

1256

46.4.4 Harntransportstörung

1257

47 Referenzwerte

1263

47.1 Referenzbereiche: Vorbemerkungen

1264

47.2 Messgrößen im Serum/Plasma

1265

47.3 Messgrößen im Vollblut

1278

47.4 Messgrößen im Urin

1284

47.5 Messgrößen im Liquor

1287

Sachverzeichnis

1291