Suchen und Finden
Vorwort zur 2. Auflage
5
Über die Herausgeber
8
Inhaltsverzeichnis
9
Autorenverzeichnis
11
I Anamnese, Untersuchung, Entwicklung, Humangenetik
16
1 Definition und Perspektiven des Faches
17
2 Anamnese, Untersuchungstechniken, Umgang mit Patienten und Eltern, psychosoziale Betreuung schwerstkranker und sterbender Kinder
21
2.1 Anamnese
22
2.2 Untersuchungstechniken
24
2.3 Umgang mit Patienten und Eltern
26
2.4 Psychosoziale Betreuung schwer kranker und sterbender Kinder
29
3 Entwicklung, Entwicklungsstörungen und Risikofaktoren im Säuglings- und Vorschulalter
35
3.1 Entwicklungspädiatrie und Entwicklungsneurologie
36
3.2 Die normale Entwicklung
36
3.3 Risikofaktoren für die kindliche Entwicklung
39
3.4 Frühe Lernschwächen
44
3.5 Entwicklungspädiatrische Beurteilung der Schulfähigkeit
47
Literatur
47
4 Humangenetik
49
4.1 Klinische Genetik
51
4.2 Chromosomale Aberrationen
51
4.2.1 Down-Syndrom (Trisomie 21)
53
4.2.2 Weitere autosomale Aberrationen
57
4.2.3 Ullrich-Turner-Syndrom
58
4.2.4 Tripel-X-Syndrom – Karyotyp 47, XXX
60
4.2.5 Klinefelter-Syndrom – Karyotyp XXY
60
4.2.6 Klinefelter-Varianten – 48, XXXY- und 49, XXXXY-Syndrom
61
4.3 Klassische und neue Mikrodeletionssyndrome
61
4.3.1 Prader-Willi- und Angelman-Syndrom
61
4.3.2 Williams-Beuren-Syndrom
63
4.3.3 DiGeorge-Syndrom
64
4.4 Fehlbildungs-Retardierungs- Syndrome ohne Nachweis chromosomaler Aberrationen
65
4.4.1 Cornelia-de-Lange-Syndrom
65
4.4.2 Noonan-Syndrom
66
4.4.3 Wiedemann-Beckwith-Syndrom
66
4.5 Humangenetische Beratung
67
4.6 Aufgaben der pränatalen Diagnostik
68
4.7 Molekulare Zusammenhänge hereditärer Erkrankungen
69
4.8 Krankheiten mit Mendelschem Vererbungsmodus
69
4.8.1 Autosomal-rezessiver Erbgang
70
4.8.2 ß-Thalassamie als Modell fur Genotyp-Phanotyp-Beziehungen bei rezessiven Erkrankungen
71
4.8.3 X-chromosomal-rezessiver Erbgang
75
4.8.4 Autosomal-dominanter Erbgang
76
4.9 Der mitochondriale Erbgang
80
4.9.1 Physiologie und Biochemie des Mitochondriums
80
4.9.2 Das mitochondriale Genom
80
4.9.3 Mitochondriale Vererbung
81
4.9.4 Mitochondriale Stoffwechselstörungen
83
4.10 Dynamische Mutationen
84
4.10.1 Erkrankungen durch dynamische Mutationen
85
4.10.2 Chorea Huntington als Beispiel für eine Gain-of-function-Mutation
88
4.10.3 Fragiles-X-(Fra-X) Syndrom als Beispiel für eine Loss-of-function-Mutation
89
4.11 Genomisches Imprinting
91
4.11.1 Prader-Willi-Syndrom (PWS) und Angelman-Syndrom (AS)
91
Literatur
92
II Ernährung und metabolische Erkrankungen
94
5 Epidemiologie der Infektionen Grundlagen der Ernährung im Kindes- und Jugendalter
95
5.1 Muttermilchernährung
97
5.2 Säuglingsmilchnahrungen
104
5.3 Alimentäre Allergieprävention im Säuglingsalter
105
5.4 Prophylaxe mit Vitamin K und D sowie Fluorid
106
5.5 Beikost
107
5.5.1 Zufütterung im 1. Lebensjahr
107
5.5.2 Übergang zur Familienkost
108
5.5.3 Flüssigkeitszufuhr
109
5.6 Therapie von Nahrungsmittelallergien
110
5.7 Ernährung bei Durchfall
111
5.8 Spucken, Blähungen, Dreimonatskoliken
111
5.9 Untergewicht
113
5.10 Übergewicht
115
5.11 Ernährung ehemaliger Frühgeborener
116
Literatur
116
6 Stoffwechselerkrankungen
119
6.1 Neugeborenenscreening
121
6.2 Spezialdiagnostik angeborener Stoffwechselerkrankungen (selektives Screening)
122
6.3 Hyperammonämie und Harnstoffzyklusdefekte
122
6.4 Laktatazidose und Mitochondriopathien
126
6.5 Hypoglykämie
129
6.5.1 Kongenitaler Hyperinsulinismus
130
6.5.2 Defekt des Glukosetransports
132
6.6 Störungen des Galaktosestoffwechsels (Galaktosämien)
132
6.6.1 Galaktokinasemangel
132
6.6.2 Galaktose-1-Phosphat- Uridyltransferasemangel (»klassische Galaktosämie«)
132
6.6.3 UDP-Galaktose-4-Epimerasemangel
133
6.7 Störungen des Fruktosestoffwechsels
134
6.7.1 Benigne Fruktosurie
134
6.7.2 Hereditäre Fruktoseintoleranz
134
6.7.3 Fruktose-1,6- Diphosphatasemangel
135
6.8 Glykogenosen
135
6.8.1 Glykogenosen Typ I (Morbus v. Gierke)
136
6.8.2 Glykogenose Typ II (Morbus Pompe)
137
6.8.3 Glykogenosen Typ III (Morbus Cori)
138
6.8.4 Glykogenose Typ IV (Morbus Andersen)
138
6.8.5 Glykogenose Typ V (Morbus McArdle)
138
6.8.6 Glykogenosen Typ VI (Morbus Hers)
139
6.8.7 Glykogenose Typ VII (Morbus Tauri)
139
6.8.8 Glykogenose Typ 0 (Glykogensyn-thetasemangel)
139
6.9 Aminoazidopathien
140
6.9.1 Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämien
141
6.9.2 Tyrosinämie Typ I
143
6.9.3 Ahornsirupkrankheit
144
6.9.4 Homozystinurie und Hyperhomozysteinämien
144
6.10 Aminosäurentransportstörungen
146
6.10.1 Zystinurie
146
6.10.2 Hartnupsche Erkrankung
146
6.11 Organoazidopathien
147
6.11.1 Propionazidurie
148
6.11.2 Methylmalonazidurien
148
6.11.3 Defekte des Biotinstoffwechsels (Biotinidasemangel und Holokarboxylasesynthetasemangel)
149
6.11.4 Glutarazidurie Typ I
150
6.11.5 Defekte der Fettsäureoxidation
150
6.12 Peroxisomale Erkrankungen
152
6.12.1 Storungen der Peroxisomenbildungund peroxisomalen ß-Oxidation
153
6.12.2 Peroxisomale Einzelenzymdefekte
153
6.13 Cholesterolbiosynthesedefekte
155
6.14 CDG-Syndrome (»congenital disorders of glycosylation«)
156
6.15 Lysosomale Speicherkrankheiten
157
6.15.1 Mukopolysaccharidosen
161
6.15.2 Oligosaccharidosen
162
6.15.3 Mukolipidosen
162
6.15.4 Sphingolipidosen
162
6.15.5 Lipidspeicherkrankheiten
162
6.15.6 Lysosomale Transportdefekte
163
6.16 Lipidstoffwechselstörungen
163
6.16.1 Hyperlipoproteinämien
165
6.16.2 Hypolipoproteinämien
165
Literatur
166
7 Metabolische Knochenerkrankungen
167
7.1 Störungen des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels, Rachitis
168
7.1.1 Vitamin-D-Mangelrachitis
169
7.1.2 Vitamin-D-abhängige Rachitis
171
7.1.3 Sekundärer Vitamin-D-Mangel
171
7.1.4 Frühgeborenenosteopathie
172
7.1.5 Hypophosphatasie
172
7.1.6 Phosphorpenische Rachitisformen – Phosphatdiabetes
173
7.2 Knochenerkrankungen mit Frakturhäufungen – Osteopenie, Osteoporose
175
7.2.1 Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit)
176
7.2.2 Osteopetrose (Albers-Schönberg- Krankheit)
178
7.2.3 Idiopathische juvenile Osteoporose
178
7.2.4 Inaktivitätsosteoporose
179
Literatur
180
III Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin
182
8 Neonatologie
183
8.1 Definitionen
186
8.2 Postnatale Adaptation
187
8.2.1 Lunge
187
8.2.2 Herz und Kreislauf
188
8.2.3 Temperaturregulation
188
8.2.4 Niere
189
8.2.5 Gastrointestinaltrakt
189
8.2.6 Eltern-Kind-Beziehung
189
8.2.7 Beurteilung der postnatalen Adaptation (Apgar-Schema)
189
8.2.8 Akut lebensbedrohliche Fehlbildungen der Neugeborenenperiode
190
8.3 Untersuchung des Neugeborenen
190
8.3.1 Zeitpunkte der Neugeborenenuntersuchung
190
8.3.2 Durchführung der Neugeborenenuntersuchung
190
8.3.3 Neurologische Neugeborenenuntersuchung
194
8.3.4 Bestimmung der somatischen Reifezeichen
195
8.4 Reanimation Früh- und Neugeborener
195
8.4.1 Voraussetzungen zur Reanimation
195
8.4.2 Maßnahmen der Neugeborenenreanimation
195
8.5 Perinatale Schäden und ihre Folgen
199
8.5.1 Asphyxie
199
8.5.2 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)
201
8.5.3 Geburtstraumatische Schäden
203
8.6 Das Frühgeborene
207
8.6.1 Das Atemnotsyndrom Frühgeborener
209
8.6.2 Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
213
8.6.3 Wilson-Mikity-Syndrom
214
8.6.4 Chronische Lungenerkrankung und bronchopulmonale Dysplasie
214
8.6.5 Retinopathia praematurorum
217
8.6.6 Hirnblutungen des Frühgeborenen
220
8.6.7 Germinale Matrixblutung des Frühgeborenen
220
8.6.8 Andere intrazerebrale Blutungen bei Frühgeborenen
223
8.6.9 Periventrikuläre Leukomalazie
223
8.6.10 Apnoen bei Frühgeborenen
226
8.7 Lungenerkrankungen des Neugeborenen
228
8.7.1 Transitorische Tachypnoe
228
8.7.2 Mekoniumaspirationssyndrom
229
8.7.3 Pneumothorax
230
8.7.4 Kongenitales lobäres Emphysem
231
8.7.5 Lungenhypoplasie
231
8.7.6 Zwerchfellhernie (Enterothorax)
232
8.7.7 Neonatale Pneumonien
233
8.7.8 Persistierende pulmonale Hypertonie (persistierende fetale Zirkulation)
233
8.7.9 Lungenblutung
235
8.7.10 Chylothorax
235
8.7.11 Obstruktion der oberen Atemwege
235
8.8 Bluterkrankungen
236
8.8.1 Fetale Erythropoese
236
8.8.2 Neonatale Anämie
236
8.8.3 Anämie Frühgeborener
237
8.8.4 Polyzythämie, Hyperviskositätssyndrom
237
8.8.5 Icterus neonatorum und Hyperbilirubinämie
238
8.8.6 Physiologischer Ikterus
239
8.8.7 Muttermilchikterus
239
8.8.8 Ikterus bei Frühgeborenen
239
8.8.9 Pathologische Hyperbilirubinämie
240
8.8.10 Morbus hämolyticus neonatorum
240
8.8.11 Kernikterus, Bilirubinenzephalopathie
241
8.8.12 AB0-Erythroblastose
241
8.8.13 Rh-Erythroblastose
242
8.8.14 Weitere hämolytische Erkrankungen
243
8.8.15 Direkte Hyperbilirubinämie
244
8.8.16 Weißes Blutbild Neugeborener
244
8.8.17 Neonatale Thrombozytopenie
244
8.8.18 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie
245
8.8.19 Koagulopathien
246
8.8.20 Morbus hämorrhagicus neonatorum (Vitamin-K-Mangel)
246
8.9 Nekrotisierende Enterokolitis
247
8.10 Fetale und neonatale Infektionen
249
8.10.1 Besonderheiten des Immunsystems Neugeborener
249
8.10.2 Nichtbakterielle konnatale Infektionen
250
8.10.3 Röteln
250
8.10.4 Zytomegalie
251
8.10.5 Herpes simplex
252
8.10.6 Varizella-Zoster-Virus
253
8.10.7 Weitere konnatale Virusinfektionen
253
8.10.8 Toxoplasmose
254
8.10.9 Die Neugeborenensepsis
254
8.10.10 Meningitis
259
8.10.11 Osteomyelitis und septische Arthritis
260
8.10.12 Haut- und Weichteilinfektionen
261
8.10.13 Omphalitis
261
8.10.14 Mastitis
261
8.10.15 Lokale Candidainfektionen
262
8.10.16 Neonataler Tetanus
262
8.10.17 Ophthalmia neonatorum
262
8.11 Neugeborenenkrämpfe
262
8.12 Metabolische Störungen
264
8.12.1 Hyperglykämie
264
8.12.2 Hypoglykämie
264
8.12.3 Hypokalzämie
265
8.13 Spezielle Aspekte der Ernährung Früh- und Neugeborener
265
8.13.1 Nährstoffbedarf
265
8.13.2 Ernährung des reifen Neugeborenen
266
8.13.3 Ernährung des Frühgeborenen
266
Literatur
266
9 Pädiatrische Intensiv- und Notfallmedizin
269
9.1 Kardiopulmonale Reanimation im Kindesalter
270
9.2 Intubation
272
9.3 Analgosedierung
274
9.4 Beatmung
275
9.4.1 Technik der maschinellen Beatmung
275
9.4.2 Spezielle Beatmungstechniken bei Atemversagen
277
9.4.3 Atemgasklimatisierung
278
9.4.4 Entwöhnung von der Beatmung
278
9.4.5 Komplikationen von Intubation und maschineller Beatmung
279
9.5 Respiratorisches Versagen
279
9.5.1 Definition und Epidemiologie des ARDS
279
9.5.2 Pathogenese und Pathophysiologie des ARDS
281
9.5.3 Therapie des ARDS
282
9.6 Sepsis
284
9.6.1 Inzidenz
284
9.6.2 Diagnostik
284
9.6.3 Therapie
285
9.7 Akutes Nierenversagen
287
9.8 Polytrauma und Schock
289
9.8.1 Ertrinkungsunfall
291
Literatur
292
IV Erkrankungen des Nervensystems
294
10 Epilepsie
295
10.1 Zerebrale Anfälle
296
10.1.1 Epileptische Anfälle
296
10.1.2 Epileptische Syndrome
297
10.1.3 Status epilepticus
301
10.1.4 Epileptische Reaktionen
302
10.2 Fieberkrämpfe
303
10.3 Neugeborenenkrämpfe
304
10.4 Nichtepileptische Anfälle
304
Literatur
305
11 Nervensystem
307
11.1 Neurologische Beurteilung des Kindes
309
11.2 Fehlbildungen des Zentralnervensystems
314
11.2.1 Neuralrohrdefekte (Dysraphien)
314
11.2.2 Meningomyelozele
314
11.2.3 Andere spinale Fehlbildungen
316
11.2.4 Dysplasien des ZNS
316
11.2.5 Fehlbildungen von Strukturen der hinteren Schädelgrube
317
11.2.6 Fehlbildungen der Hirnnerven
318
11.2.7 Phakomatosen (neurokutane Syndrome)
318
11.2.8 Störungen der Massenentwicklung
318
11.3 Hydrozephalus
320
11.4 Kraniostenosen
322
11.5 Zerebralparesen
323
11.6 Neurodegenerative Erkrankungen
327
11.6.1 Erkrankungen mit primär mentalem Abbau
329
11.6.3 Hypomyelinisierende und dysmyelinisierende Erkrankungen
330
11.6.4 Erkrankungen mit charakteristischen extrapyramidalen Bewegungsstörungen
331
11.6.5 Erkrankungen mit Stillstand und aberranter frühkindlicher Entwicklung
332
11.6.6 Heredodegenerative Erkrankungen
333
11.6.7 Spezielle mitochondriale Erkrankungen
334
11.6.8 Erworbene ZNS-Erkrankungen mit neurodegenerativem Verlauf
334
11.7 Globale Entwicklungsverzögerung und mentale Retardierung
335
11.8 Vaskuläre Malformationen
337
11.8.1 Arteriovenöse Malformationen
337
11.8.2 Vena-Galeni-Malformation
338
11.8.2 Kavernome
338
11.8.3 Aneurysmen
339
11.9 Ischämische zerebrale Insulte
339
11.10 Sinus- und Hirnvenenthrombosen
343
11.11 Kopfschmerzen und Migräne
344
11.11.1 Migräne
344
11.11.2 Andere Kopfschmerzursachen
346
11.12 Traumatische Schädigungen des Nervensystems
347
11.12.1 Schädeltrauma
347
11.12.2 Schädel-Hirn-Trauma (SHT)
347
11.12.3 Sonstige Manifestationen von Schädeltraumen
348
11.12.4 Schädel-Hirn-Trauma und Kindesmisshandlung
349
11.12.5 Verletzungen von Rückenmark, Nervenwurzeln und peripheren Nerven
349
11.13 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems
350
11.13.1 Meningitis
350
11.13.2 Enzephalitis
352
11.13.3. Poliomyelitis
354
11.13.4 Transverse Myelitis
354
11.13.5 Enzephalomyelitis disseminata (multiple Sklerose)
355
11.13.6 Akute disseminierte Enzephalomyelitis
357
11.13.7 Zerebrale Vaskulitis
357
11.14 Neurologische Mitbeteiligung bei systemischen Erkrankungen
358
11.14.1 Neurologische Manifestationen bei rheumatischen Erkrankungen
358
11.14.2 Neurologische Manifestationen bei Herz-, Nieren und Lebererkrankungen
359
11.15 Neurologische Manifestationen bei Intoxikationen
360
Literatur
361
12 Neuromuskuläre Erkrankungen
363
12.1 Spinale Muskelatrophien
364
12.1.1 Spinale Muskelatrophie Typ 1–3
364
12.1.2 Spinale Muskelatrophie mit »respiratory distress« Typ 1 (SMARD1)
367
12.1.3 Spinale und bulbäre Muskelatrophie (SMAX1, Kennedy Disease)
367
12.2 Akute Polyradikuloneuritis Guillain-Barré
367
12.3 Neurale Muskelatrophie und Neuropathie
368
12.3.1 Neurale Muskelatrophie Charcot- Marie-Tooth Typ 1A und 1B (CMT1A/B)
368
12.3.2 Neurale Muskelatrophie Charcot- Marie-Tooth Typ 2 (CMT2)
369
12.3.3 Hypertrophe Neuropathien Déjérine-Sottas (HMSN3)
369
12.3.4 Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen
370
12.4 Myasthenie
370
12.4.1 Myasthenia gravis
370
12.4.2 Kongenitale myasthene Syndrome
371
12.5 Myotonie, Paramyotonie und periodische Paralyse
372
12.6 Myotone Dystrophien
373
12.7 Muskeldystrophie
374
12.7.1 Duchenne- (DMD) und Becker- Muskeldystrophie (BMD)
375
12.7.2 Gliedergürtelmuskeldystrophien
376
12.7.3 Kongenitale Muskeldystrophien
377
12.7.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie
377
12.7.5 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie
378
12.8 Kongenitale Strukturmyopathien
378
12.9 Mitochondriopathie und Atmungskettendefekte
379
12.9.1 Mitochondriopathien
379
12.9.2 Nuklear kodierte Atmungskettendefekte
380
Literatur
381
V Erkrankungen des Immunsystems
383
13 Immunologie
385
13.1 Phagozytendefekte
386
13.1.1 Septische Granulomatose
386
13.1.2 Interferon-.-Rezeptordefekt
387
13.1.3 Seltene Störungen der Phagozyten
388
13.2 Störungen der humoralen Immunität
388
13.2.1 X-chromosomal vererbte Agammaglobulinämie
388
13.2.2 Hyper-IgM-Syndrom
390
13.2.3 Variables Immundefektsyndrom
390
13.2.4 Selektiver Mangel von Immunglobulinen
391
13.2.5 Transitorisches Antikörpermangelsyndrom
391
13.3 T-Lymphozytendefekte
392
13.3.1 Schwere kombinierte Immundefekte
392
13.3.2 T-Lymphozytendefekte mit gestörter Proliferation
393
13.3.3 T-Lymphozytendefekte kombiniert mit anderen Störungen
394
13.4 Komplementdefekte
395
13.4.1 Primäre Komplementdefekte
395
13.4.2 Sekundäre Defekte und Erkrankungen mit Aktivierung des Komplementsystems
397
13.5 Sekundäre Immundefekte
398
13.6 Praktische Hinweise bei Immundefekten
398
13.6.1 Abklärung rezidivierender Infektionen zum Ausschluss eines Immundefektes
398
13.6.2 Impfungen bei Immundefekten
399
Literatur
400
14 Allergologie
401
14.1 Allergie, Hyperreagibilität, Atopie
402
14.2 Allergene
402
14.3 Immunglobulin E
403
14.4 Zellen und Mediatoren allergischer Reaktion
403
14.5 Vererbung und Vorhersage
404
14.6 Klinische Manifestationen
404
14.6.1 Allergische Rhinokonjunktivitis
404
14.6.2 Nahrungsmittelallergie
405
14.6.3 Anaphylaxie
405
14.6.4 Insektengiftallergie
406
14.6.5 Urtikaria und Quincke-Ödem
406
14.6.6 Arzneimittelunverträglichkeit
407
14.7 Allergiediagnostik
407
14.7.1 In-vivo-Diagnostik
407
14.7.2 In-vitro-Diagnostik
408
14.8 Behandlungsmethoden
410
14.9 Präventive Maßnahmen
411
14.10 Verzögert auftretende allergische Reaktionen
412
Literatur
412
15 Rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter
413
15.1 Juvenile rheumatoide Arthritis
414
15.2 HLA-B27-assoziierte juvenile Spondylarthropathien
418
15.3 Infektassoziierte Arthritiden
420
15.4 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
421
15.5 Juvenile Dermatomyositis
423
15.6 Sklerodermie
424
15.7 Mischkollagenose
424
15.8 Vaskulitissyndrome
424
15.8.1 Purpura Schönlein-Henoch
424
15.8.2 Kawasaki-Erkrankung
425
15.9 Weitere rheumatische Erkrankungen
426
15.9.1 Akutes rheumatisches Fieber
426
15.9.2 Familiäres Mittelmeer. eber
427
15.9.3 Erythema nodosum
427
VI Infektiologie
430
16 Virusinfektionen
431
16.1 Herpes-simplex-Virus- Infektionen
433
16.2 Varizella-Zoster-Virus- Infektionen
436
16.3 Epstein-Barr-Virus-Infektionen
439
16.4 Zytomegalievirusinfektionen
442
16.5 Herpesvirus-Typ-6-Infektionen
446
16.6 Herpesvirus-Typ-7-Infektionen
447
16.7 Herpesvirus-Typ-8-Infektionen
447
16.8 Hepatitis A
448
16.9 Hepatitis B
449
16.10 Hepatitis C
452
16.11 Hepatitis D
453
16.12 Hepatitis E
454
16.13 Infektionen mit weiteren hepatotropen Viren
454
16.14 Parvovirus-B19-Infektionen
454
16.15 Gastrointestinale Virusinfektionen
456
16.15.1 Rotavirusinfektionen
456
16.15.2 Weitere Viren, die bei Gastroenteritiden gefunden werden
458
16.16 Adenovirusinfektionen
458
16.17 Rhinovirusinfektionen
460
16.18 Respiratory-Syncytial-Virus- Infektionen
461
16.19 Infektionen durch humane Papillomaviren (HPV)
462
16.20 Masern
465
16.21 Röteln
467
16.22 Mumps, Parotitis epidemica
468
16.23 Slow-Virus-Erkrankungen
470
16.23.1 Subakute sklerosierende Panenzephalitis
470
16.23.2 Progressive Rötelnenzephalitis (PRP)
471
16.23.3 Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
471
16.23.4 Übertragbare spongiforme Enzephalopathien (Prionerkrankungen)
471
16.24 Tollwut (Rabies, Lyssa)
472
16.25 Poliomyelitis
473
16.26 Enterovirusinfektionen
474
16.27 Hantavirusinfektionen
476
16.28 Frühsommermeningoenzephalitis, Zeckenenzephalitis, zentraleuropäische Enzephalitis
476
16.29 HIV-Infektionen
477
16.30 Influenza (Grippe)
480
16.31 Parainfluenzavirusinfektionen
481
Literatur
481
17 Bakterielle Infektionen
483
17.1 Systemische Infektionen
485
17.1.1 Bakteriämie, Sepsis
485
17.1.2 Toxische Schocksyndrome
489
17.1.3 Botulismus
491
17.1.4 Diphtherie
492
17.1.5 Tetanus
494
17.1.6 Typhus
495
17.1.7 Lyme-Borreliose
496
17.2 Oberer Respirationstrakt und Hals
499
17.2.1 Pharyngitis, Tonsillitis
499
17.2.2 Otitis media
502
17.2.3 Mastoiditis
506
17.2.4 Sinusitis
508
17.2.5 Lymphadenitis colli
510
17.3 Unterer Respirationstrakt
513
17.3.1 Keuchhusten
513
17.3.2 Tuberkulose
515
17.4 Bakterielle Infektionen des Urogenitaltrakts
517
17.4.1 Urethritis, Vulvovaginitis, Zervizitis
518
17.4.2 Epididymitis, Orchitis, Prostatitis
519
17.5 Haut- und Weichteile
520
17.5.1 Ober. ächliche Hautinfektionen und Zellulitis
520
17.5.2 Blasenbildende distale Daktylitis
521
17.5.3 Ecthyma
521
17.5.4 Erysipel
521
17.5.5 Erysipeloid
521
17.5.6 Follikulitiden
523
17.5.7 Impetigo
523
17.5.8 Paronychie
524
17.5.9 Perianaldermatitis
524
17.5.10 Schweißdrüsenabszesse (Hidradenitis suppurativa)
524
17.5.11 Zellulitis
525
17.5.12 Bakterielle Myositis
525
17.6 Knochen und Gelenke
526
17.6.1 Osteomyelitis
526
17.6.2 Pyogene Arthritis
529
17.6.3 Spondylitis, Diszitis
531
17.7 Nervensystem
532
17.7.1 Akute bakterielle Meningitis
532
17.7.2 Tuberkulöse Meningitis
534
17.7.3 Fokale eitrige ZNS-Infektionen
536
17.7.4 Liquorshuntinfektionen
538
Literatur
538
18 Parasitosen und Mykosen
539
18.1 Intestinale Protozoeninfektionen
540
18.1.1 Amöbiasis
540
18.1.2 Fakultativ pathogene und apathogene Protozoen
541
18.1.3 Giardiasis
541
18.1.4 Kryptosporidiose, Isosporidiose, Mikrosporidiose
542
18.2 Intestinale Nematodeninfektionen
543
18.2.1 Ankylostomiasis (Hakenwurminfektion)
544
18.2.2 Askariasis
544
18.2.3 Enterobiasis (Oxyuriasis)
545
18.2.4 Strongyloidiasis
546
18.2.5 Trichuriasis
547
18.3 Taeniasis und Hymenolepiasis
547
18.4 Echinokokkose
549
18.5 Kutane Larva migrans
549
18.6 Toxokariasis (Larva migrans visceralis)
550
18.7 Toxoplasmose
551
18.7.1 Konnatale Toxoplasmose
551
18.8 Trichinose
552
18.9 Epizoonosen
552
18.10 Mykosen
553
18.11 Opportunistische Mykosen
554
18.11.1 Aspergillose
554
18.11.2 Candidiasis
554
18.11.3 Pneumocystis-jiroveci-Infektion
555
18.12 Systemische Mykosen
556
Literatur
556
19 Das fiebernde Kind
557
19.1 Definition
558
19.2 Diagnose
558
19.3 Besondere Hinweise
559
19.4 Differenzialdiagnose
560
19.5 Vorgehen
560
19.6 Therapie
561
19.7 Chronische rezidivierendes Fieber
561
Literatur
563
20 Impfungen
565
20.1 Grundlagen
566
20.1.1 Immunität
566
20.1.2 Passive Immunisierung
566
20.1.3 Aktive Immunisierung
567
20.1.4 Zeitabstände zwischen Impfungen
567
20.1.5 Applikation von Impfstoffen
567
20.1.6 Wirksamkeit und Nebenwirkungen von Impfstoffen
568
20.1.7 Formale Grundlagen
569
20.2 Allgemein empfohlene Impfungen
570
20.2.1 Hepatitis B
571
20.2.2 Haemophilus in. uenzae Typ b (Hib)
571
20.2.3 Diphtherie
571
20.2.4 Tetanus
571
20.2.5 Pertussis (Keuchhusten)
572
20.2.6 Poliomyelitis (Kinderlähmung)
573
20.2.7 Masern, Mumps und Röteln (MMR)
573
20.3 Indikationsimpfungen
573
20.3.1 Influenza (Virusgrippe)
574
20.3.2 Pneumokokken und Meningokokken
574
20.3.3 Varizellen (Windpocken)
574
20.3.5 Rabies (Tollwut)
575
20.4 Reiseimpfungen
575
20.4.1 Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)
575
20.4.2 Typhus
575
20.4.3 Gelbfieber
576
Literatur
576
21 Tropen- und Reisemedizin
577
21.1 Malaria
578
21.1.1 Konnatale Malaria
580
21.2 Schistosomiasis
580
21.3 Leishmaniasis
582
21.4 Filariasis
583
21.5 Trypanosomiasis
584
21.5.1 Afrikanische Trypanosomiasis
584
21.5.2 Amerikanische Trypanosomiasis (Chagas-Krankheit)
585
21.6 Reisemedizin
585
21.6.1 Vorsorgeuntersuchungen
585
21.6.2 Malariaprophylaxe
586
Literatur
587
VII Pneumologie
589
22 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge
591
22.1 Anatomische und physiologische Besonderheiten
593
22.2 Angeborene Fehlbildungen
594
22.2.1 Angeborene Fehlbildungen von Larynx, Trachea und Bronchien
594
22.2.2 Angeborene Fehlbildungen der Lunge
595
22.2.3 Angeborene Fehlbildungen des Zwerchfells
596
22.3 Akute und chronische Entzündungen der oberen Luftwege
596
22.3.1 Rhinitis purulenta und rezidivierende Rhinitis
596
22.4 Akute und chronische Entzündungen der mittleren Atemwege
597
22.4.1 Krupp-Syndrom
597
22.4.2 Epiglottitis
598
22.4.3 Akute Bronchitis
600
22.4.4 Chronische Bronchitis
600
22.4.5 Bronchiolitis
602
22.4.6 Bronchiolitis obliterans
603
22.4.7 Bronchiektasen
603
22.4.8 Rezidivierende Infekte der Atemwege – Infektanfälligkeit
605
22.5 Aspiration
606
22.5.1 Fremdkörperaspiration
606
22.5.2 Aspiration von Flüssigkeiten
607
22.6 Asthma bronchiale
608
22.7 Akute und chronische Entzündungen der Lunge
615
22.7.1 Pneumonien
615
22.7.2 Pneumologische Krankheitsbilder bei HIV-Infektion
618
22.7.3 Exogen-allergische Alveolitis
620
22.8 Erkrankungen unbekannter Ätiologie
621
22.8.1 Sarkoidose
621
22.8.2 Interstitielle Lungenerkrankungen
624
22.9 Thoraxtrauma und Erkrankungen der Pleura
625
22.9.1 Geschlossene Brustkorbverletzungen
625
22.9.2 Pneumothorax
625
22.9.3 Pleuritis
626
22.10 Tumoren der Lunge und der Pleura
628
22.11 Neuromuskuläre Erkrankungen und Ateminsuf. zienz
629
Literatur
631
23 Zystische Fibrose (Mukoviszidose)
633
VIII Herz-Kreislaufsystem
643
24 Erkrankungen des Herzens und der Gefäße, Herzrhythmusstörungen, kardiologische Intensiv medizin
645
24.1 Genetik, Morphologie und Häu. gkeit von Herzfehlern
647
24.2 Fetaler Kreislauf und perinatale Umstellung
648
24.3 Untersuchungstechniken
649
24.4 Harmlose Herz/Gefäßgeräusche
652
24.5 Hämodynamik von Herzfehlern
653
24.5.1 Druckbelastung
653
24.5.2 Volumenbelastung bei Klappeninsuf. zienz
653
24.5.3 Volumenbelastung bei Links- Rechts-Shunt
654
24.5.4 Volumenbelastung bei Rechts- Links-Shunt
654
24.5.5 Gefäßwiderstände
655
24.5.6 Fehlkonnektion der großen Arterien
655
24.6 Rechtsherzobstruktion
655
24.6.1 Pulmonalstenose (PS)
655
24.6.2 Trikuspidalstenose (TS)
657
24.7 Linksherzobstruktion
657
24.7.1 Aortenstenose
657
24.7.2 Aorteninsuf. zienz
659
24.7.3 Aortenisthmusstenose – Coarctatio aortae
660
24.7.4 Unterbrochener Aortenbogen
662
24.7.5 Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
662
24.7.6 Mitralvitien und linksventrikulärer Ein. ußtrakt
663
24.8 Herzfehler mit Links-Rechts- Shunt
665
24.8.1 Persistierender Ductus Arteriosus (PDA)
665
24.8.2 Vorhofseptumdefekt
666
24.8.3 Partielle Lungenvenenfehlmündung
668
24.8.4 Ventrikelseptumdefekt (VSD)
668
24.8.5 Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
670
24.9 Herzfehler mit Rechts-Links- Shunt
671
24.9.1 Fallotsche Tetralogie (FT)
671
24.9.2 Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA mit VSD)
672
24.9.3 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA mit IVS)
674
24.9.4 Trikuspidalatresie (TA)
675
24.10 Herzfehler mit Fehlkonnektion der Gefäße
676
24.10.1 Transposition der großen Arterien (TGA)
676
24.10.2 Double inlet ventricle (DIV)
676
24.10.3 Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR)
678
24.10.4 Truncus arteriosus communis (TAC)
679
24.11 Herzrhythmusstörungen
680
24.11.1 Supraventrikuläre Extrasystolie/ Tachykardie
680
24.11.2 Ventrikuläre Extrasystolie und Tachykardie
681
24.11.3 AV-Block
682
24.12 Entzündliche Herzerkrankungen
682
24.12.1 Endokarditis
682
24.12.2 Endokarditisrisiko und Endokarditisprophylaxe
683
24.12.3 Myokarditis
683
24.12.4 Perikarditis
686
24.12.5 Mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Syndrom)
687
24.13 Kardiomyopathien
688
24.14 Spezielle Therapie bei Herzerkrankungen
689
24.14.1 Herzinsuffizienztherapie
689
24.14.2 Pharmakologische Therapie des Ductus Botalli
690
24.14.3 Beein. ussung des pulmonalen Widerstandes
691
24.14.4 Beein. ussung der Blutgerinnung
691
24.14.5 Katheterinterventionelle Therapie
692
24.15 Arterielle Hypertension
694
24.16 Orthostatische Dysregulation
698
Weiterführende Literatur:
703
IX Gastroenterologie
705
25 Verdauungssystem/Gastroenterologie
707
25.1 Mund
709
25.1.1 Mundhöhle
709
25.1.1 Mundhöhle
709
25.1.2 Zähne
710
25.1.3 Speicheldrüsen
710
25.2 Ösophagus
710
25.2.1 Kongenitale Anomalien
711
25.2.2 Motilitätsstörungen
711
25.2.3 Gastroösophagealer Re. ux
712
25.2.4 Ösophagitis
712
25.2.5 Ingestion von Fremdkörpern und ätzenden Substanzen
713
25.2.6 Ösophagusvarizen
714
25.3 Magen
714
25.3.1 Kongenitale Anomalien
714
25.3.2 Hypertrophische Pylorusstenose
714
25.3.3 Gastritis, Magen- und Duodenalulkus
715
25.4 Dünndarm
717
25.4.1 Anomalien des Dünndarms
717
25.4.2 Malabsorption
717
25.4.3 Zöliakie
719
25.4.4 Kurzdarmsyndrom
723
25.4.5 Intestinale Pseudoobstruktion
724
25.5 Erkrankungen der Leber- und Gallenwege
724
25.5.1 Diagnostik bei Lebererkrankungen
724
25.5.2 Störungen des Bilirubinstoffwechsels
725
25.5.3 Cholestase
726
25.5.4 Extrahepatisch bedingte Cholestase
726
25.5.5 Choledochuszyste
728
25.5.6 Intrahepatische Cholestase
728
25.5.7 Stoffwechselerkrankungen mit intrahepatischer Cholestase
730
25.5.8 Portale Hypertension
731
25.5.9 Lebertransplantation
732
25.5.10 Cholelithiasis
732
25.5.11 Autoimmune Lebererkrankungen
732
25.6 Pankreaserkrankungen
734
25.6.1 Fehlbildungen
734
25.6.2 Exokrine Pankreasinsuffizienz
735
25.6.3 Akute Pankreatitis
736
25.6.4 Chronische Pankreatitis
739
25.7 Erkrankungen des Peritoneums
740
25.7.1 Peritonitis
740
25.7.2 Aszites
740
25.8 Erkrankungen des Dickdarms
742
25.8.1 Obstipation
742
25.8.2 Kleinkinderdiarrhö (Toddler’s diarrhea)
743
25.8.3 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
743
25.8.4 Infektiöse Kolitis
745
25.8.5 Nichtinfektiöse akute Kolitis
746
25.8.6 Darmpolypen
746
25.9 Die akute gastrointestinale Blutung
746
25.9.1 Gastrointestinalblutung im Säuglings- und Kleinkindesalter
748
25.10 Chronisch-rezidivierende Bauchschmerzen
748
25.11 Akute Gastroenteritis
750
Literatur
752
X Hämatologie/Onkologie
754
26 Hämatologie
755
26.1 Entwicklung des hämatopoetischen Systems
757
26.1.1 Ort der Blutzellbildung
757
26.1.2 Hämatopoetische Stammzellen
757
26.1.3 Wachstumsfaktoren der Hämatopoese
759
26.1.4 Fetale und adulte Hämoglobine
759
26.2 Benigne Erkrankungen des Knochenmarks
759
26.2.1 Untersuchungstechniken und Normalwerte
759
26.2.2 Erworbene Funktionsstörungen des Knochenmarks
760
26.2.3 Genetisch bedingte Panmyelopathien (»inherited bone marrow failure syndromes«)
762
26.2.4 Isolierte Störungen der Erythrozytopoese
764
26.2.5 Isolierte Störungen der Myelomonopoese
765
26.2.6 Isolierte Störungen der Thrombopoese
766
26.3 Maligne Erkrankungen des hämatopoetischen Systems (myeloische Neoplasien)
766
26.3.1 Myelodysplastische Syndrome
766
26.3.2 Myeloproliferative Syndrome
767
26.4 Erkrankungen der Erythrozyten (Anämien)
768
26.4.1 Störungen der Erythrozytenbildung
769
26.4.2 Hämolytische Anämien
773
26.4.3 Hämoglobinopathien
775
26.4.4 Anämien durch Blutverlust und Blutsequestration
776
26.5 Erkrankungen der Granulozyten und des Monozyten-Makrophagen- Systems
776
26.5.1 Neutrophile Granulozyten
777
26.5.2 Eosinophile Granulozyten
778
26.5.3 Monozyten und dendritische Zellen
778
26.5.4 Histiozytosen
779
26.6 Hämatologische Veränderungen bei nicht hämatologischen Erkrankungen
779
26.6.1 Anämie bei chronischen Erkrankungen (»Infektanämie«)
779
26.6.2 Hämatologische Veränderungen bei Infektionserkrankungen
780
26.6.3 Hämatologische Veränderungen bei Stoffwechselkrankheiten (Speicherkrankheiten)
780
26.6.4 Hämatologische Veränderungen bei onkologischen Erkrankungen
780
26.6.5 Hämatologische Veränderungen beim Down-Syndrom
781
26.6.6 Hämatologische Veränderungen bei Erkrankungen der Milz
782
26.6.7 Hämatologische und klinische Auswirkungen der Splenektomie
782
26.7 Infektionen bei Knochenmarkaplasie
783
26.7.1 Prophylaktische und präemptive Maßnahmen
783
26.7.2 Fieber bei granulozytopenischen Patienten (febrile Granulozytopenie)
784
26.8 Therapie mit Blut und Blutprodukten
784
26.8.1 Transfusion von Erythrozytenkonzentrat
785
26.8.2 Thrombozytenkonzentrat
786
26.8.3 Granulozytenkonzentrat
786
26.8.4 Vollbluttransfusionen
786
26.8.5 Austauschtransfusionen
786
26.8.6 Frischplasma
786
26.8.7 Komplikationen bei der Transfusion von Blut- und Blutprodukten
786
26.9 Hämostaseologie
787
26.9.1 Diagnose von Hämostasestörungen
787
26.10 Erkrankungen der Thrombozyten
790
26.10.1 Hereditäre Thrombozytopenien
790
26.10.2 Erworbene Thrombozytopenien
790
26.10.3 Thrombozytopathien
792
26.11 Vasopathien
792
26.12 Koagulopathien
792
26.12.1 Hereditäre Koagulopathien
792
26.12.2 Erworbene Koagulopathien
796
26.13 Thrombophilie
797
27 Onkologie – KMT
801
27.1 Leukämien im Kindesalter
802
27.2 Maligne Lymphome
810
27.2.1 Non-Hodgkin-Lymphome
810
27.2.2 Morbus Hodgkin
811
27.3 Solide Tumoren
812
27.3.1 Neuroblastom
813
27.3.2 Weichteilsarkome
816
27.3.3 Nephroblastom (Wilms-Tumor)
818
27.3.4 Tumoren der Leber
820
27.3.5 Osteosarkom
821
27.3.6 Ewing-Tumoren
822
27.3.7 Keimzelltumoren
823
27.4 Stammzelltherapie
825
27.4.1 Allgemeine Definitionen
825
27.4.2 Phasen einer Transplantation
826
27.4.3 Indikationen im Kindesalter
827
27.4.4 Frühe Komplikationen
829
27.4.5 Späte Komplikationen
833
27.4.6 Neue Ansätze
833
Literatur
833
28 Hirntumoren
835
28.1 Grundlagen, Klinik, Diagnostik
836
28.2 Operation
840
28.3 Strahlentherapie
841
28.4 Chemotherapie
843
28.5 Spätfolgen und Rehabilitation
845
Literatur
846
XI Niere und Harnwegssystem
848
29 Nephrologie
849
29.1 Besonderheiten der Kindernephrologie
850
29.2 Häufigkeit von Erkrankungen der Niere und der ableitenden Harnwege im Kindesalter
850
29.3 Renovaskuläre Erkrankungen
851
29.4 Nierenparenchymanomalien
851
29.4.1 Agenesie, Hypoplasie und Dysplasien
851
29.4.2 Zystische Nierenerkrankungen
851
29.4.3 Sonstige Anomalien
852
29.5 Glomeruläre Erkrankungen
852
29.5.1 Klassifikation
852
29.5.2 Nephrotisches Syndrom
854
29.5.3 Nephritisches Syndrom
859
29.6 Tubulopathien und tubulointerstitielle Erkrankungen
864
29.6.1 Allgemeines
864
29.6.2 Diabetes insipidus renalis
865
29.6.3 Bartter-Syndrom
865
29.6.4 Hypophosphatämische Vitamin-Dresistente Rachitis
865
29.6.5 DeToni-Debré-Fanconi-Syndrom
865
29.6.6 Tubulointerstitielle Nephritiden
866
29.7 Akutes Nierenversagen
866
29.8 Chronische Niereninsuf. zienz
867
29.9 Dialyse und Transplantation
869
29.10 Prognose nephrologischer und urologischer Erkrankungen von Kindern und Jugendlichen
869
29.11 Harnwegsinfektionen
869
Literatur
876
30 Urologie
877
30.1 Äußeres Genitale
878
30.1.1 Phimose
878
30.1.2 Hypospadie
879
30.1.3 Epispadie und Blasenekstrophie
881
30.1.4 Urethraduplikaturen
883
30.1.5 Urethraldivertikel
884
30.1.6 Urethralklappen
885
30.1.7 Maldescensus testis
886
30.2 Blasenentleerungsstörungen
888
30.2.1 Urodynamische Untersuchung
888
30.2.2 Inkontinenz
889
30.3 Oberer Harntrakt
891
30.3.1 Dilatation des oberen Harntrakts
891
30.3.2 Refluxkrankheit
895
30.4 Urologische Notfälle
899
30.4.1 Paraphimose
899
30.4.2 Akutes Skrotum
900
30.4.3 Hodentorsion, Samenstrangtorsion
900
30.4.4 Hydatidentorsion
901
30.4.5 Hodentrauma
902
30.4.6 Entzündliche Erkrankungen
902
30.4.7 Orchitis
902
Literatur
903
XII Endokrinologie
905
31 Endokrinologie
907
31.1 Physiologisches Wachstum
909
31.1.1 Auxologie
909
31.1.2 Normvarianten des Wachstums
909
31.1.3 Gewichtshomöostase
914
31.2 Pubertät
916
31.2.1 Normale Pubertät
916
31.2.2 Normvarianten der Pubertätsentwicklung
919
31.2.3 Pathologisch frühe Pubertätsentwicklung
920
31.2.4 Pathologisch späte Pubertätsentwicklung
922
31.3 Hypothalamus-Hypophysen- Achse
925
31.3.1 Wachstumshormonmangel
925
31.3.2 Gonadotropine
927
31.3.3 Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)
928
31.3.4 Prolaktin
928
31.3.5 TSH
928
31.3.6 Störungen des Wasserhaushalts
928
31.4 Schilddrüse
930
31.4.1 Hypothyreose
930
31.4.2 Hyperthyreose
932
31.4.3 Autoimmunthyreopathie – Hashimoto-Thyreoiditis
933
31.4.4 Struma
934
31.4.5 Schilddrüsenentzündungen
935
31.4.6 Störungen der Trägerproteine der Schilddrüsenhormone
935
31.5 Nebenschilddrüse
936
31.5.1 Hypoparathyreoidismus
936
31.5.2 Hyperparathyreoidismus
936
31.6 Nebenniere
937
31.6.1 Nebennierenrindenunterfunktion
938
31.6.2 Adrenogenitales Syndrom (AGS)
940
31.6.3 Nebennierenrindenüberfunktion
944
31.6.4 Erkrankungen des Nebennierenmarks
946
31.7 Gonaden
946
31.7.1 Hypogonadismus
946
31.7.2 Hodenhochstand
946
31.8 Intersexualität
947
31.8.1 Gonadendysgenesien
948
31.8.2 Vermindert virilisiertes männ - liches Genitale, Pseudo hermaphroditismus mascuIinus
948
31.8.3 Virilisiertes weibliches Genitale, Pseudohermaphroditismus femininus
949
31.9 Besonderheiten in der Pathogenese endokriner Krankheitsbilder
949
31.9.1 Tumoren endokriner Organe
949
31.9.2 Autoimmunität und endokrine Erkrankungen
951
31.9.3 Angeborener Hyperinsulinismus
951
31.10 Diabetes mellitus im Kindesalter
951
31.10.1 Physiologie der Insulinsekretion und -wirkung
951
31.10.2 Ätiologie
952
31.10.3 Pathophysiologie
955
31.10.4 Epidemiologie
955
31.10.5 Klinik
956
31.10.7 Therapie
958
31.10.8 Schwangerschaft und Schwangerschaftsverhütung
963
Literatur
964
XIII Pädiatrische Spezialbereiche
966
32 Kinder- und Jugendgynäkologie
967
32.1 Gynäkologische Untersuchung
968
32.2 Fehlbildungen der Genitalorgane
969
32.2.1 Vermeintliche Fehlbildungen
969
32.2.2 Fehlbildungen mit unauffälligem äußeren Genitale
970
32.2.3 Fehlbildungen mit verändertem äußeren Genitale
970
32.5.1 Amenorrhö
972
32.5.2 Juvenile Blutungen
972
32.3 Entzündliche Genitalerkrankungen
970
32.4 Genitalblutungen
971
32.5 Zyklusstörungen
971
32.6 Genitaltumoren
972
Literatur
973
33 Kinderorthopädie
975
33.1 Obere Extremität
977
33.1.1 Subluxation des Radiusköpfchens (Chassaignac)
977
33.2 Wirbelsäule
977
33.2.1 Haltungsschwäche
977
33.2.2 Idiopathische Skoliose
978
33.2.3 Säuglingsskoliose
980
33.2.4 Muskulärer Schiefhals
981
33.2.5 Spondylolisthesis, Spondylolyse
981
33.2.6 Morbus Scheuermann
982
33.3 Hüfte
983
33.3.1 Coxitis fugax
983
33.3.2 Hüftreifungsstörungen, Hüft gelenkdysplasie und Hüftgelenkluxation
984
33.3.3 Morbus Perthes
988
33.3.4 Epiphyseolysis capitis femoris
989
33.4 Knie und Unterschenkel
991
33.4.1 Wachstumsschmerz
991
33.4.2 Vorderer Knieschmerz
991
33.4.3 Patellaluxation
992
33.4.4 Morbus Osgood-Schlatter
993
33.4.5 Osteochondrosis dissecans des Kniegelenks
993
33.5 Fuß
994
33.5.1 Kindlicher Knick-Senkfuß
995
33.5.2 Sichelfuß
996
33.5.3 Kongenitaler Plattfuß
997
33.5.5 Hohlfuß
998
33.6 Achsen-, Längen- und Torsionsprobleme
999
33.6.1 Idiopathische Coxa antetorta
999
33.6.2 Beinachsenfehlstellung
1000
33.6.3 Beinlängendifferenz
1001
33.7 Angeborene System - erkran kun gen des Skeletts
1003
33.7.1 Osteochondrodysplasien
1003
33.7.2 Dysostosen
1003
33.8 Angeborene Fehlbildungen
1004
33.9 Tumoren
1004
33.9.1 Gutartige Knochentumoren
1004
33.9.2 Bösartige Knochentumoren
1007
Literatur
1007
34 Erkrankungen des Auges
1009
34.1 Anatomie des Auges
1011
34.2 Untersuchungsmethoden
1011
34.3 Erkrankungen der Orbita
1012
34.3.1 Entzündliche Erkrankungen der Orbita
1012
34.3.2 Tumoren der Orbita
1013
34.4 Erkrankung der Lider und ableitenden Tränenwege
1015
34.4.1 Entzündliche Liderkrankungen
1015
34.4.2 Lidtumoren
1015
34.4.3 Fehlstellungen und Fehlbildungen der Lider
1017
34.4.4 Tränenwege
1017
34.5 Erkrankungen der Bindehaut und Hornhaut
1019
34.5.1 Ophthalmia neonatorum
1019
34.5.2 Konjunktivitis lignosa
1020
34.5.3 Konjunktivitis vernalis
1020
34.5.4 Hornhautdystrophien
1020
34.6 Erkrankungen der Linse und des Glaskörpers
1020
34.6.1 Kongenitale Katarakt (Linsentrübung)
1020
34.6.2 Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (Vitreus) = PHPV
1022
34.6.3 Lageveränderungen der Linse
1022
34.7 Glaukom
1022
34.7.1 Kongenitales Glaukom (Hydrophthalmie, Buphthalmus)
1022
34.7.2 Sonderformen des kongenitalen Glaukoms
1024
34.8 Uveitis
1024
34.9 Erkrankungen der Netzhaut und Aderhaut
1026
34.9.1 Retinoblastom
1026
34.9.2 Retinopathia praematurorum
1027
34.9.3 Morbus Coats
1027
34.9.4 Makuladegeneration
1027
34.9.5 Kolobom der Netz/Aderhaut
1028
34.9.6 Battered-child-Syndrom
1028
34.9.7 Albinismus
1029
34.10 Erkrankungen des Sehnervs
1029
34.10.1 Kongenitale Anomalien des Sehnervs
1030
34.10.2 Stauungspapille
1030
34.10.3 Papillitis
1031
34.10.4 Optikusatrophie
1031
34.11 Strabismus und Motilitätsstörungen
1032
34.11.1 Strabismus concomitans
1032
34.11.2 Strabismus paralyticus = Strabismus incomitans
1033
34.11.3 Nystagmus
1034
34.12 Phakomatosen
1034
34.13 Ophthalmologische Veränderungen bei Systemerkrankungen
1034
34.14 Differenzialdiagnose Leukokorie
1034
Literatur
1035
35 Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde
1037
35.1 Ohr
1039
35.1.1 Fehlbildungen
1039
35.1.2 Äußeres Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang)
1040
35.1.3 Mittelohr
1041
35.1.4 Innenohr, Vestibularorgan
1044
35.2 Nase
1045
35.2.1 Fehlbildungen
1045
35.2.2 Entzündungen
1046
35.2.3 Verletzungen
1046
35.2.4 Epistaxis
1046
35.3 Nasennebenhöhlen
1046
35.3.1 Entzündungen
1046
35.3.2 Komplikationen bei Entzündungen der Nase und der Nasen nebenhöhlen
1046
35.4 Nasopharynx
1047
35.4.1 Entzündungen
1047
35.4.2 Tumoren
1048
35.5 Mundhöhle, Oropharynx
1048
35.5.1 Fehlbildungen
1048
35.5.2 Entzündungen
1048
35.5.3 Verletzungen
1050
35.6 Erkrankungen der Kopfspeicheldrüsen
1050
35.6.1 Entzündungen
1050
35.6.2 Tumoren der Speicheldrüsen
1050
35.7 Larynx, Trachea
1050
35.7.1 Fehlbildungen des Kehlkopfes
1050
35.7.2 Entzündungen
1051
35.7.3 Tumoren
1052
35.7.4 Fremdkörperaspiration
1052
35.8 Hals
1052
35.8.1 Fehlbildungen
1052
35.8.2 Entzündungen
1052
35.8.3 Verletzungen
1052
35.9 Hör-, Sprach- und Stimmstörungen
1053
35.9.1 Störungen der Stimme
1053
35.9.2 Störungen der Sprache und des Sprechens
1054
35.9.3 Störungen des Sprechvorgangs
1054
35.9.4 Hörstörungen
1054
Literatur
1056
36 Erkrankungen der Haut
1057
36.1 Effloreszenzenlehre und Untersuchung der Haut
1059
36.2 Hautveränderungen bei Neugeborenen
1059
36.3 Genodermatosen
1061
36.3.1 Keratosen
1061
36.3.2 Hereditäre Epidermolysen
1062
36.3.3 Ehlers-Danlos-Syndrom
1064
36.3.4 Neuro. bromatosis generalisata (von Recklinghausen)
1064
36.3.5 Tuberöse Hirnsklerose (Morbus Bourneville-Pringle)
1065
36.3.6 Porphyrien
1066
36.3.7 Xeroderma pigmentosum
1066
36.4 Dermatomykosen
1066
36.4.1 Hautmykosen durch Dermatophyten
1067
36.4.2 Hautmykosen durch Sprosspilze
1068
36.5 Hauterkrankungen durch Parasiten
1068
36.5.1 Skabies
1068
36.5.2 Pedikulose
1069
36.6 Allergische Krankheiten und Ekzemerkrankungen
1069
36.6.1 Hautreaktionen vom Soforttyp
1070
36.6.2 Allergische Krankheiten und Ekzeme
1071
36.7 Autoimmunkrankheiten
1074
36.7.1 Chronisch diskoider Lupus erythematodes
1074
36.7.2 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)
1075
36.7.3 Juvenile Dermatomyositis
1076
36.8 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen
1076
36.8.1 Lineare IgA-Dermatose (LAD)
1076
36.8.2 Dermatitis herpetiformis
1077
36.8.3 Pemphigus vulgaris
1077
36.8.4 Schwangerschaftspemphigoid (Herpes gestationis)
1078
36.8.5 Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
1078
36.9 Granulomatöse Erkrankungen
1078
36.9.1 Granuloma anulare
1078
36.10 Erythematosquamöse und papulöse Hauterkrankungen
1079
36.10.1 Psoriasis vulgaris
1079
36.10.2 Lichen ruber planus
1080
36.10.3 Infantile papulöse Akrodermatitis
1080
36.11 Akne
1081
36.12 Benigne Tumoren und Nävi
1082
36.12.1 Pigmentzellnävi
1082
36.12.2 Nävuszellnävi
1082
36.12.3 Organoide Nävi
1083
36.12.4 Gefäßnävi und Hämangiome
1083
36.13 Störungen der Melaninpigmentierung
1084
36.13.1 Epheliden
1084
36.13.2 Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger-Syndrom)
1084
36.13.3 Vitiligo
1085
36.13.4 Albinismus
1085
36.14 Sonstige Hauterkrankungen
1085
36.14.1 Pityriasis rosea
1085
36.14.2 Alopecia areata
1086
36.14.3 Borreliose
1086
Literatur
1087
37 Kinderchirurgie
1089
37.1 Kinderchirurgische Erkrankungen am Hals
1091
37.1.1 Torticollis
1091
37.1.2 Mediale Hals. stel oder -zyste
1091
37.1.3 Laterale Hals. stel oder -zyste
1091
37.2 Kinderchirurgische Erkrankungen der Thoraxwand
1092
37.2.1 Athelie
1092
37.2.2 Prämature Thelarche
1092
37.2.3 Gynäkomastie
1092
37.2.4 Trichterbrust (Pectus excavatum)
1092
37.2.5 Kielbrust (Pectus carinatum)
1093
37.2.6 Kinderchirurgische Erkrankungen der Lungen
1094
37.3 Ösophagusatresie
1094
37.4 Spezielle Erkrankungen am Zwerchfell
1095
37.4.1 Kongenitale Zwerchfellhernie
1095
37.4.2 Hiatushernie/gastro öso - phagealer Re. ux
1096
37.4.3 Relaxatio diaphragmatica
1097
37.5 Spezielle Erkrankungen an der Bauchwand
1097
37.5.1 Angeborene Bauchwanddefekte (Omphalozele, Laparoschisis)
1097
37.5.2 Erkrankungen des Nabels
1099
37.5.3 Hernien der Bauchwand
1099
37.5.4 Akutes Skrotum
1101
37.6 Erkrankungen des Abdomens
1101
37.6.1 Das akute Abdomen
1101
37.6.2 Ileus
1103
37.6.3 Peritonitis
1103
37.6.4 Traumatische Erkrankungen des Abdomens
1103
37.7 Atresien und Stenosen des Gastrointestinaltrakts
1105
37.7.1 Duodenalverschlüsse
1105
37.7.2 Darmduplikaturen
1105
37.7.3 Malrotationen
1106
37.7.4 Dünndarmatresie
1106
37.7.5 Anorektale Agenesien
1107
37.7.6 Innervationsstörungen des Darms
1109
37.7.7 Mekoniumileus und nekrotisierende Enterokolitis
1110
37.7.8 Invagination
1110
37.8 Appendizitis
1111
37.9 Chronische Bauchschmerzen (Appendicitis »chronica«)
1112
Literatur
1112
38 Zahnmedizin/Kieferorthopädie
1113
38.1 Angeborene Zahnerkrankungen
1114
38.1.1 Veränderung der Zahnzahl
1114
38.1.2 Veränderung der Zahnform
1114
38.1.3 Veränderung der Schmelzbildung
1114
38.1.4 Veränderung der Dentinbildung
1114
38.2 Erworbene Zahnerkrankungen
1115
38.2.1 Medikamente
1115
38.2.2 Stoffwechselstörungen
1115
38.2.3 Karies
1115
38.3 Vorbeugung und Behandlung von Zahnerkrankungen
1116
38.3.1 Karies
1116
38.3.2 Bildungsstörung
1117
38.3.3 Trauma
1117
38.4 Kieferorthopädische Frühbehandlung im Säuglingsalter und Milchgebiss
1118
38.4.1 Gebissentwicklung/physio logisches Milchgebiss
1118
38.4.2 Offener Biss
1119
38.4.3 Progener Formenkreis (Mesialbiss, Vorbiss)
1119
38.4.4 Lateraler Kreuzbiss
1120
38.4.5 Mandibuläre Retrognathie (Retrogenie, Distalbiss, Rückbiss)
1121
38.4.6 Funktionelle Nachbehandlung von Kiefergelenkfortsatzfrakturen
1122
38.4.7 Lippen-Kiefer-Gaumen- Segelspalten
1122
38.4.8 Pierre-Robin-Sequenz
1123
Literatur
1124
39 Sportmedizin
1125
39.1 Positive Effekte von Sport bei Gesunden
1126
39.2 Risiken körperlicher Belastung
1126
39.3 Sporttauglichkeit
1127
39.4 Sport und Krankheit
1127
39.4.1 Akute Infektionserkrankungen
1127
39.4.2 Chronische Erkrankungen
1127
XIV Toxikologie, Pharmakotherapie
1133
40 Vergiftungen und Umweltmedizin
1135
40.1 Einführung, allgemeine Angaben, Epidemiologie
1136
40.2 Wichtige Noxen
1136
40.3 Behandlung
1138
40.3.1 Primäre Giftentfernung
1138
40.3.2 Sekundäre Giftentfernung
1139
40.3.3 Antidotbehandlung
1140
40.4 Verätzungen
1140
40.5 Informationsquellen
1141
40.6 Umweltmedizin
1141
40.6.1 Umweltkrankheiten
1141
Literatur
1142
41 Pharmakotherapie
1143
41.1 Pharmakotherapeutisch bedeutsame Entwicklungsphasen des Kindes
1144
41.1.1 Das Früh- und Neugeborene
1145
41.1.2 Säugling und Kleinkind
1146
41.1.3 Das Kind
1147
41.1.4 Der Adoleszent
1148
41.2 Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
1149
41.3 Pädiatrische Dosierungsempfehlungen
1150
41.4 Probleme der pädiatrischen Arzneimittelanwendung
1152
Literatur
1153
XV Sozialpädiatrie, psychische Störungen, Schlafmedizin und SIDS
1155
42 Epidemiologie – Sozialpädiatrie
1157
42.1 Epidemiologie: Grundlagen und De. nitionen
1158
42.1.1 Daten zur Gesundheit im Kindesalter: Mortalität
1158
42.1.2 Daten zur Gesundheit im Kindesalter: Morbidität
1160
42.2 Rechtsstellung des Kindes und soziale Absicherung
1161
42.3 Prävention – Prophylaxe
1162
42.4 Unfälle bei Kindern
1163
42.5 Kindesmisshandlung und Vernachlässigung
1165
42.6 Das sozial benachteiligte Kind
1166
42.7 Entwicklungsauffälligkeiten und Behinderungen
1167
42.8 Therapiemethoden
1170
Literatur
1172
43 Psychische Störungen
1173
43.1 Tiefgreifende Entwicklungsstörungen
1177
43.1.1 Autistische Störungen
1177
43.1.2 Andere tief greifende Entwicklungsstörungen
1181
43.2 Umschriebene Entwicklungsstörungen
1182
43.2.1 Umschriebene Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache
1182
43.2.2 Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten
1184
43.2.3 Umschriebene Entwicklungsstörungen der motorischen Funktionen
1187
43.3 Frühe Regulationsstörungen
1189
43.3.1 Fütterstörungen
1189
43.3.2 Exzessives Schreien
1190
43.4 Frühe Interaktionsstörungen
1191
43.4.1 Induzierte Schlafstörung
1191
43.4.2 Reaktive Bindungsstörung im Kindesalter
1193
43.5 Parasomnien
1194
43.5.1 Pavor nocturnus (Nachtschreck)
1194
43.5.2 Somnambulismus (Schlafwandeln)
1195
43.5.3 Alpträume
1196
43.6 Emotionale Störungen des Kindesalters
1197
43.6.1 Emotionale Störungen mit Trennungsangst
1197
43.6.2 Phobische Störungen des Kindesalters
1199
43.6.3 Depressive Störungen
1200
43.7 Mutismus
1203
43.8 Aktivitäts- und Aufmerksamkeitsstörung (hyperkinetisches Syndrom)
1204
43.9 Ticstörungen
1206
43.10 Anpassungsstörungen
1208
43.11 Münchhausen-Stellvertreter- Syndrom
1209
43.12 Somatoforme Störungen
1210
43.13 Dissoziative Störungen (Konversionsstörungen)
1211
43.14 Anorexia nervosa
1213
43.15 Bulimia nervosa
1215
43.16 Zwangsstörung
1216
43.17 Weitere psychische Störungen im Kindes- und Jugendalter
1218
44 Schlafmedizin
1221
44.1 Diagnostik
1222
44.1.1 Anamnese
1222
44.1.2 Klinischer Status
1222
44.1.3 Polysomnogra. e
1223
44.1.4 Ergänzende Untersuchungen
1223
44.2 Schlafbezogene Atmungsstörungen
1223
44.2.1 Obstruktive Schlafapnoe
1223
44.2.2 Zentrale Hypoventilation
1225
44.2.3 Periphere Hypoventilation
1225
44.2.4 Obesitas-Hypoventilation
1226
44.3 Neurologisch und psychosomatisch bedingte Schlafstörungen
1226
44.3.1 Narkolepsie
1226
44.3.2 Schlafgebundene Anfallsleiden
1226
44.3.3 Kleine-Levin-Syndrom
1226
44.3.4 Enuresis nocturna
1226
44.3.5 Alpträume
1226
Literatur
1226
45 Plötzlicher Säuglingstod (Sudden Infant Death – SID) und akute, anscheinend lebensbedrohende Ereignisse (ALE)
1229
XVI Bildgebende Verfahren und Referenzwerte
1238
46 Bildgebende Verfahren
1239
46.1 Sonographie
1240
46.2 Röntgenuntersuchung
1247
46.2.1 Konventionelle Röntgenuntersuchung
1248
46.2.2 Computertomographie
1251
46.3 Magnetresonanztomographie
1252
46.4 Beispiele für den schrittweisen Einsatz der Bildgebung
1253
46.4.1 Nichttraumatisches akutes Abdomen
1253
46.4.2 Verdacht auf Nierentumor
1255
46.4.3 Harnwegsinfektion
1256
46.4.4 Harntransportstörung
1257
47 Referenzwerte
1263
47.1 Referenzbereiche: Vorbemerkungen
1264
47.2 Messgrößen im Serum/Plasma
1265
47.3 Messgrößen im Vollblut
1278
47.4 Messgrößen im Urin
1284
47.5 Messgrößen im Liquor
1287
Sachverzeichnis
1291
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